Klippel-Trenaunay Syndrome의 직장 병변
Rectal Involvement of Klippel-Trenaunay Syndrome
천승희, 이석환, 박응범,
소속 상세정보
천승희 ( Cheon Seung-Hui )
이화여자대학교 의과대학 외과학교실
이석환 ( Lee Seok-Hwan )
경희대학교 의과대학 외과학교실
박응범 ( Park Eung-Bum )
이화여자대학교 의과대학 외과학교실
KMID : 0356720090250010052
Abstract
Klippel-Trenaunay syndrome (KTS)은 매우 희귀한 선천성 질환으로 주로는 혈관질환으로 나타난다.
KTS의 소화기관 침범 역시 흔하지 않지만 소화기관 침범한 경우에는 직장출혈이 가장 흔한 증상이며, 생명을 위협하는 경우도 있다. 저자들은 만성 직장출혈에 의한 빈혈을 주소로 내원한 16세 남자에게서 KTS를 진단하고 항문 괄약근 보존술식으로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare congenital disorder and is essentially a disorder of capillary, venous, and lymphatic malformations. Hematochezia is the most common symptom associated with intestinal hemangiomatosis and remains one of the life-threatening emergencies in KTS. We reported one patient of KTS presented with rectal bleeding and severe anemia who was successfully managed by sphincter-saving operation.
키워드
직장 출혈;Klippel-Trenaunay 증후군;결장항문문합술
Rectal bleeding;Klippel-Trenaunay syndrome;Coloanal anastomosis
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