이중 유출로 우심실 (Taussig-Bing형)
Double Outlet Right Ventricle, Taussig-Bing Type - An autopsy case -
소속 상세정보
서정욱/Jeong Wook Seo
지제근/박인애/이상국/윤용수/양세원/Je Geun Chi/In Aee Park/Sang Kook Lee/Yong Soo Yoon/Sei Woen Yang
KMID : 0357919830170020165
Abstract
이중 유출로 우심실은 1957년 Withal에 의해 명명된 기형으로 대동맥과 폐동맥이 모두 우
심실에서 나가는 심장기형군이다. 이 기형은 대동맥, 폐동맥 및 심실중격결손의 상호관계에
서 여러 가지 변형을 보이기 때문에 교에 따라 임상소견도 다양하고 유사 심장 기형과의 감
별이 어려우며 그 정의 자체도 학자에 따라 이견을 보이고 있다. 저자들은 생후 20개월만에
사망한 남자아기에서 Taussig-Bing형으로 생각되는 이중유출로 우심실을 부검하여 보고한
다. 정상분만으로 태어난 이 아기는 출생시부터 청색증과 호흡곤란이 있었다. 머리가 점점
커져 수두증을 생각하고 뇌압을 낮추기 위한 뇌실-복강 연결관을 시술하였으나 수술에 의
한 합병증으로 사망하였다. 흉부 방사선 촬영상 심장종대와 폐혈관 증가가 있었고 심전도상
우심방 및 우심실 비대가 있었다.
부검시 심장은 커져 있었다(119gm). 특히 우심실 비후가 현저하였다. 대동맥은 폐동맥의
우측 전방에 위치하였고 대동맥하 conus가 있어 삼첨판 및 승모판과의 연결이 없었다. 폐동
맥은 정상위치에 있었으나 폐동맥하 심실중격결손이 있었고 그 결손을 통하여 폐동맥 판막
과 승모판이 섬유성으로 연결되어 있었다. 좌측 관상동맥이 폐동맥 전방으로 주행하였다. 뇌
의 부검소견은 연결형 수두증으로 양측 측뇌실과 제3뇌실의 심한 확장이 있었고 화농성 염
증이 심하였다.
본 례의 심장은 대동맥하 Conus는 발달되어 있으나 폐동맥 판막과 승모판이 섬유성 연결
을 보이기 때문에 이런 기형을 이중 유출로 우심실에 넣기도 하지만 학자에 따라서는 대동
맥 전위증 혹은 그들의 중간형으로 분류하기도 한다.
저자들은 이중 유출로 우심실에서 대동맥과 승모판의 연결은 없어야 하지만 대동맥과 삼
첨판 혹은 폐동맥과 승모판의 연결은 있어도 좋다고 생각하였고 아울러 이러한 형태학적 확
인이 없이는 진단하기 어려운 기형이라고 생각하였다.
#초록#
SUMMARY AND CONCLUSION
An autopsy case of cardiac malformation associated with hydrocephalus is presented.
He was cyanotic. Chest roentgenogram showed cardiomegaly with increased pulmonary
vascularity. Electrocardiogram showed right ventricular hypertrophy, right axis deviation
and P-pulmonale. At autopsy the heart weighed 119gm. The aorta arose right and
anterior to the pulmonary artery and both great vessels were connected to the right
ventricle.
The aorta had subaortic conus. There was subpulmonic ventricular septal defect
through which pulmonic-mitral fibrous continuity was present.
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