다골성 섬유성 이형성증(Polyostotic Fibrous Dysplasia)에서 발생된 연골육종 1예
Chondrosarcoma Arising in Polyostotic Fibrous Dysplasia
임인숙, 고일향, 백인기,
소속 상세정보
임인숙 ( )
인제의과대학 병리학교실
고일향 ( )
인제의과대학 병리학교실
백인기 ( )
인제의과대학 병리학교실
KMID : 0357919840180030309
Abstract
요약
섬유성 이형성증의 악성변화는 매우 드물며 골육종, 섬유육종, 연골육종과 다른 육종의 순
으로 발생하는 것으로 기술되어 있다. 이 악성변화는 방사선 치료와 관련이 있는 경우도 있
고, 방사선 치료와 관련이 없는 경우도 있다.
본예는 방사선 치료를 받지 않은 다골성 섬유성 이형성증에서 이행된 좌측 상악동의 연골
육종 1예를 관찰하였기에 보고한다. 환자는 32세 남자로 1개월간 좌측 비주위(perinasal
area)에 동통과 감각이상(paresthesia), 좌측 비폐쇄률 주소로 내원하였다. 이학적검사상 좌
측 안구돌출, 좌측 비주위에 약간의 부종, 구개부위의 감각이상, 하비갑개의 현저한 비후가
있었다.
X-ray검사상 거의 전신의 골격에 다발성으로 섬유성 이형성증을 볼 수 있었고, 좌측 상악
동에는 섬유성 이형성증의 육종성 변화를 볼 수 있었다. 이상의 소견으로 좌측 상악동 악성
종양으로 생각하여 수술을 시행하였다. 병리조직검사 소견은 분화가 좋은 연골육종이었고
섬유성 이형성중에서부터 이행부위도 관찰되었다.
4개월후에 상악동 종양이 재발하여 currette 했으며 역시 분화가 양호하나 침윤성인 연골
육종의 소견을 볼 수 있었고, 좌측 대퇴골에서 개방성 조직생검을 하여 섬유성 이형성증을
확인하였다.
#초록#
Summery
We have described a case of polyostotic fibrous dysplasia in a 32 year old male patient
who had malignant transformation into a chondrosarcoma with feature of
fibrosarcomatous pattern focally. In our review of the literatures sarcomas occurred more
often in polyostotic fibrous dysplasia than in monostotic form. There was a higher
frequency of malignant changes in male affected by fibrous dysplasia. The most
important findings heralding the malignant transformation were pain, swelling of the
affected areas and a noticable changes in the roentgenological appearance. The
cranio-facial region is the most common site of these sarcomas. The lungs are the most
common metastatic site and the osteogenic sarcoma is the predominant histologic type of
the malignant change.
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