안구 신경섬유종증의 1예
A Case of Ocular Neurofibromatosis
장우현, 김세형,
소속 상세정보
장우현 ( )
서울대학교 의과대학 병리학교실
김세형 ( )
서울대학교 의과대학 병리학교실
KMID : 0357919870210010062
Abstract
21세 여자에서 발생한 안구의 신경섬유종증 1예를 보고 하였다. 본 예는 다발성 신경섬유
종증 환자로서 11세부터 시력 감소로 시작된 안구 침범 증상이 나타났으며 결국 실명에 이
르게 되어 좌측 안구 적출술을 시행 받았다.
안구는 그 내부구조를 거의 모두 침범하고 있는 특징적 병변을 나타내었는데 특히 홍채,
모양채, 맥락 그리고 망막을 미 만성으로 침 범 한 과오종성 신경성 장이 눈에 띄었고 그
외에도 안구내외의 신경에도 신경섬유종의 소견을 나타내었다.
#초록#
Comment and summary :
Neurofibromatosis is one of the neurocristopathies that involve many system or
tissues forming various types of lesion. Almost every tissue or organ can be involved
by this disease. However, the eyeball itself is very rarely affected by this process. The
findings seen in our case indicate the diversity of lesions in neurofibromatosis, and also
suggest hamartomatous nature. Heterotopic ganglion cells and glial cells in uveal tract
are not easily understood.
We reported here a case of intra-ocular neurofibromatosis with its characteristic
involvement of the uveal tract, in a 21 year old female. Her ocular symptoms began at
her age of 11 as poor vision and were slowly progressive together with multiple facial
neurofibromas. The involved left eyeball showed many ganglioneuroglial cell nests in
iris, ciliary body and retina. Minute plexiform neurofibromas were also seen in small
nerve twigs around the eyeball.
키워드
neurofibromatosis; eyeball; hamartoma; uveal tractanomaly;
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