전장 기원의 척추 신경장성 낭
Spinal Neurenteric Cyst of Foregut Origin
임정기, 장우현,
소속 상세정보
임정기 ( )
서울대학교 의과대학 병리학교실
장우현 ( )
서울대학교 의과대학 병리학교실
KMID : 0357919920260010092
Abstract
신경장성 낭종은 척추강내에 생기는 드문 낭성 병변으로 주로 경추 및 경-흉추부에 생기
는 선천성 기형이다. 문헌상 장성 낭(enteric cyst), 신경장성 낭, archenteric cyst, 기관지
장성 당(spinal enterogenous cyst), 등의 다양한 이름으로 보고되어 있으며, 이들의 공통된
특징은 내강을 싸고 있는 상피세포가 키가 작거나 큰 원주세포 또는 위중층(때때로 섬모를
가진) 상피로 이루어져 있다는 것이고 이 상피가 드물게는 편평상피로 대체될 수도 있다.
그러나 이러한 특징은 척추강에 생긴 상의낭(ependymal cyst)에서도 볼 수 있기 때문에 감
별이 필요하며, 내배엽기원의 신경장성 낭은 이러한 특징외에도 잘 발달된 근층, 선(gland),
신경총을 보이거나 다른 일련의 흉강내 낭 또는 소화관기형을 동반하는 경향이 있다는 것이
다르다.
신경장성 낭은 외국문헌상 오래전부터 다수 보고되어 있다. 그러나 국내 문헌상 2예의 보
고가 있었지만 본 증례와 같은 잘 발달된 근층을 가진 척추 낭과 동반된 척추기형 및 후 종
격동 낭(retromediastinal cyst)을 보이는 신경장성 낭에 대한 기술은 없어 그 발생기전을 고
찰하고 보고하는 바이다.
#초록#
The neurenteric cyst with associated anomalies is the result of an ectoentodermal
communication that exists during embryogenesis. The variety of lesions include
intraspinal cysts, congenital vertebral deformities, thoracic cyst, malformations of the
digestive tract, and occasionally, dysrhaphias of the sinodermal or myelomeningocele
type.
A case of intraspinal neurenteric cyst in a 3-year-old boy is presented. He presented
with cyclic abdominal pain, fever and constipation of 30 days' duration. These symptoms
progressed rapidly into gait disturbance and left hemiplegia. A single epithelial cyst,
located ventral to the spinal cord in the lower thoracic region, traversed the cleft of
spina bifida of thoracic vertebrae and connected to retromediastinal cyst. The inner cyst
wall was lined with pseudostratified ciliated epithelia and a few squamous cells. The
cyst wall contained well-developed muscle coat, myenteric plexuses, and scattered
seromucinous glands.
키워드
Neurenteric cyst; Spinal cord; Spinal column; Malformation; Foregut;
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