혈구 탐식 증후군을 동반한 비강의 말초 T 세포 림프종 -1예 보고-
Nasal T-cell Lymphoma associated with Hemophagocytic Syndrome -A case report-
노미숙, 정진숙, 홍숙희,
소속 상세정보
노미숙 ( )
동아대학교 의과대학 병리학교실
정진숙 ( )
동아대학교 의과대학 병리학교실
홍숙희 ( )
동아대학교 의과대학 병리학교실
KMID : 0357919940280050541
Abstract
T 세포 기원의 악성 림프종은 T 세포의 분화정도에 따라서 원시 전구세포로 구성된 중
심성과 성숙한 흉선후 T 세포로 구성된 말초성으로 나뉘어진다. 말초 T 세포 림프종은
1977년 Waldron 등에 의해 처음으로 병리조직학적 형태가 보고되었다. 림프절 침범 T 세포
림프종이 주로 알려져 있고, 종종 보고되어지는 피부를 제외한 림프절 외 T 세포 림프종은
회장, 폐, 경막외 강, 구인두, 연수막, 코, 비인두 등에서 발생하는데 보고된 예는 매우 드문
편이다. 또한 말초 T 세포 림프종의 어떤 예에서는 임상적, 그리고 병리학적으로 악성 조직
구증과 유사한 혈구 탐식 증후군을 야기하는 경우가 있어 병리조직학적 감별을 요하는 경우
가 있다. 저자들은 혈구 탐식 증후군을 동반하며 비강에 발생한 말초 T 세포 림프종 1예를
경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
#초록#
Peripheral T-Cell lymphoma is the generic group given to a family of tumors
composed of neoplastic lmphocytes with phenotypic features of peripheral T-cells.
Certain peripheral T-cell lymphomas develop a hemophagocytic syndrome that mimics
malignant histiocytosis, both clinically and pathologically.
We experienced a case of nasal T-Gell lymphoma, histologically mimicking malignant
histiocytosis in a 40-year-old male. The chief complaints were nasal obstruction and
intermittent mild fever. Mild anemia, elevated SGOT and SGPT, polyclonal gammopathy,
and moderate hepatomegaly were present. Two weeks later was present an enlarged
cervical lymph node The biopsied nasal mass showed angiocentric and angiodestructive
peripheral T-cell lymphoma with extensive necrosis and masked erythrophagocytosis by
non-neoplastic histiocytes. Subsequently, cervical lymph node was biopsied, which
showed peripheral T-cell lymphoma with extensive necrosis and erythrophagocytosis as
well The atypical lymphoid cells revealed pan-T(+), but CD4(-) and CD8(-), whereas
the reactive histiocytes showed lysozyme(+), immunohistochemistry.
(Korean J Pathol 1994; 28: 541∼543)
키워드
Peripheral T-cell lymphoma; Hemophagocytic syndrome; Extranodal lymphoma;
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