골화생을 동반한 폐포 단백증 -1예 보고-
Pulmonary Alveolar Proteinosis accompanied by Osseous Metaplasia -A case report-
소속 상세정보
김애리/Ae Ree Kim
조현이/김한겸/최종상/김인선/Hyun I Cho/Han Kyeom Kim/Jong Sang Choi/In Sun Kim
KMID : 0357919940280050547
Abstract
폐포 단백증은 1958년 Rosen 등이 처음 보고했던 드문 질환으로, 국내에서는 1986년부터
지금까지 7예가 보고되어 있다. 조직학적으로 폐포 내에 PAS 양성인 호산성의 과립성 물질
이 침착되는 것과 폐포벽의 변화가 적은 것이 그 특징이며, 폐포 내 물질은 인지질단백질으
로 밝혀졌으므로 Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis로 불리우는 것이 더 합당하다
는 주장도 있다. 이 질환의 명확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 다만 환자들이 먼지에 많이
노출되는 직업을 가졌거나, 폐의 다른 부분에 규폐증을 동반한 외에 백혈병, 악성 림프종 등
면역 결핍을 동반하는 질환을 앓고 있는 경우에 보고된 예가 있었다. 최근 저자들은 골화생
을 동반한 폐포 지질단백증 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고한다.
#초록#
The authors experienced a case of pulmonary alveolar proteinosis.
A 58-year-old woman presented with 6 months' duration of cough sputum and
multiple patch mottled densities in both lung fields. Major histologic finding was filling
of the alveoli by Periodic-Acid-Schiff-positive proteinaceous material with maintenance
of normal alveolar architecture. Osseous metaplasia was seen in the alveolar space,
focally. Ultrastructural study revealed numerous lamellar bodies in alveolar spaces. The
immunohistochemical study using antibody to surfactant apoprotein revealed positive
reaction in proteinaceous material. (Korean J Pathol 1994; 28: 547∼549)
키워드
Pulmonary alveolar proteinosis; osseous metaplasia;
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