경부 척추관에 발생한 색소성(흑색) 신경초종 -1 예 보고-
Pigmented(melanotic) Schwannoma of the Cervical Spinal Canal -A case report-
소속 상세정보
임현이/Hyunee Yim
고재향/안창수/홍순원/정우희/Jai Hyang Go/Chang Soo Ahn/Sun Woon Hong/Woo Hee Jung
KMID : 0357919950290020256
Abstract
색소성 또는 흑색 신경초종은 멜라닌 색소를 함유하는 상당히 드문 종양으로서 1934년
Bjorneboe가 처음 기술한 이래로 1990년까지 영어 문헌에 약 44예가 보고되었고 국내 문헌
에는 악성 흑색세포성 신경초종 1예가 보고되었다. 대부분 척추공이나 척수 신경근 주변에
서 발생하나 말초 신경조직 및 연부조직에서도 발생하며 위장, 식도, 심장 등과 같은 내부장
기에서도 발생한다. 종양의 대다수가 양성 경과를 취하지만 드물게는 공격적 양상을 보이는
경우도 있고 특히 교감 신경절에서 발생한 경우 악성의 잠재력이 있는 것으로 알려져 있다.
이 종양은 수술시 멜라닌 색소로 인한 종양의 검은 색조때문에 치명적인 경과를 보이는 악
성 흑생종과의 감별이 문제가 되기도 한다. 최근 저자들은 경부 척추관에서 발생한 색소성
신경초종을 경험하여 희귀하고 드문 증례인 점을 중요시하여 그 병리학적 소견과 면역조직
화학 염색 및 전자 현미경적 검색 결과를 자세히 기술하고 문헌 고찰을 통해 병인론과 임상
경과 등을 살펴보고자 한다.
#초록#
Pigmented(melanotic) schwannoma is a very rare variant of schwannoma that
characteristically has massive cytoplasmic melanin. Since it was described in 1946 by
Bjorneboe, about 44 cases have been reported in the English literature. It has a
relatively benign clinical course, but the cases arising in the cranial nerve and
sympathetic chain show aggressive behavior with malignant potential. We herein report
a typical case of pigmented schwannoma with light microscopic findings. The results of
immunohistochemical and electronmicroscopic study are also presented. The patient was
a 30 year-old Korean male who had a mass in his posterior neck for 10 years that
recently began to induce neurologic manifestations. The tumor, which was mainly in the
extramedullary intradural space of the cervical canal extending to the extradural space
and soft tissues of the neck, was relatively well defined and composed of black solid
tissue. Microscopic, densely pigmented spindle cells forming fascicles, nuclear palisading,
whorling and polygonal cells with vacuolated or clear cytoplasm were characteristic.
Immunohistochemically, the tumor cells were positive fort vimentin, S-100 protein, and
HMB-45. Electron microscopic study revealed that the tumor cells have interdigitating
cytoplasmic processes containing varying stages of melanosomes with a very focal basal
lamina and Luse body like collagen bundles.
키워드
Pigmented(melanotic) schwannoma; Spinal canal; HMB-45;
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