소뇌·연수·척수를 침범한 다발성 혈관모세포종 -1 증례 보고-
Multiple Hemangioblastomas in Cerebellums Medulla Oblongata and Spinal Cord
이원애, 김상진, 조혜제, 고일향,
소속 상세정보
이원애 ( )
인제대학교 상계백병원 해부병리과
김상진 ( )
인제대학교 상계백병원 신경외과
조혜제 ( )
인제대학교 상계백병원 해부병리과
고일향 ( )
인제대학교 상계백병원 해부병리과
KMID : 0357919950290030403
Abstract
혈관모세포종은 모든 두개내 종양의 약 1∼2%를 차지하고, 소뇌에서 가장 흔히 발생하며,
보통은 단발성이지만 뇌교, 연수, 척수, 망막 등에 다발성으로 발생하기도 한다. 일반적으로
소뇌에서 발생한 혈관모세포종은 'Lindau tumor' 라고 하며, 망막에서 발생한 경우는 'von
Hippel tumor' 라고 불린다. 소뇌의 혈관모세포종은 약 20% 정도에서 망막 및 다른 중추신
경계의 혈관모세포종이나, 신장, 췌장, 부신, 간, 비장, 부고환등의 내부장기에 비종양성 낭이
나 종양을 동반한다. 광의의 von Hippel-Lindau disease라함은 상염체성 우성 유전의 다기
관 장애로서 기존의 개념에서 더욱 확대되어, 중추신경계내에 두 개이상의 혈관모세포종이
있거나, 혈관모세포종과 더불어 내부장기의 낭성 또는 종양성 질환이 동반되거나, 가족력이
있는 경우를 모두 포함한다. 국내 문헌에 보고된 혈관모세포종은 대부분이 단발성인 경우이
고, 박등이 보고한 1예만이 소뇌에 다발성 혈관모세포종이 있으면서 신장과 췌장에 낭성 병
변이 동반된 von-Hippel-Lindau disease에 해당하는 경우였다. 저자들은 소뇌, 경수및 연수
에 동시에 발생한 다발성 혈관모세포종으로서 von Hippel-Lindau disease에 합당한 1예를
경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
Hemangioblastomas comprise 1 to 2% of all intracranial neoplasm, and 8 to 12% of
tumors within the posterior fossa. They are composed of admixtures of three different
cell types; endothelial cells, pericytes and stromal cells. Although most
hemangioblastomas arise sporadically, they are associated with von Hippel-Lindau
disease in about 20% cases. We have experienced a case of multiple hemangioblastomas
occuring in the cerebellum, medulla oblongata and cervical spinal cord simultaneously in
a 55-year-old male. He had complained of headache, dizziness, generalized weariless and
gait disturbance for 2 weeks. The patient had neither specific family history nor
increased hematocrit. MRI showed a nonenhancing cystic lesion with an enhancing mural
nodule in the right cerebellar hemisphere and two separate enhancing nodules in the
medulla oblongata and dorsal cervical spinal cord at the 5-6th. Grossly, the excised
mass of the cerebellum, 2.5×2×1.8 ㎝, was solid to partly cystic, and that of spinal
cord, 1cm in diameter, was mostly solid. Microscopically, the tumor was composed of
thin-walled blood vessels in variable size and interspersed stromal cells. The stromal
cells revealed dimorphic cytoplasm that were either homogeneous and eosinophilic, or
clear and vacuolated. Immunohistochemically, the endothelial cells reacted positively for
glial fibrillary acidic protein(GFAP) and vimentin. The stromal cells reacted diffusely
positively for vimentin, focally positively for GFAP and S-100 protein near the periphery
of the tumor, focally positively for neuron specipic enolase(NSE), and negatively for
lysozyme, desmin and chromogranin. Ultrastructurally, the stromal cells contained
numerous microfilaments and lipid droplets.
키워드
Multiple hemangioblastomas; Cerebellum; Medulla oblongata; Spinal cord; Von Hippel-Lindau disease;
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