호산구성 세포염 (Wells' 증후군) -1예 보고-
Eosinophilic Cellulitis (Wells' Syndrome)
소속 상세정보
이안희/Anhi Lee
KMID : 0357919950290030407
Abstract
호산구성 세포염 혹은 Wells' 증후군은 1971년 Wells에 의해 처음 보고 된 아직 원인이
밝혀지지 않은 비교적 드문 피부질환으로 특징적인 임상소견과 특이한 병리조직학적 소견을
보인다. 이 질환의 임상소견은 피부에 갑자기 담마진을 닳은 커다란 피부 홍반이 부종과 함
께 침윤성으로 오는데 심한 가려움증을 동반하며 이런 병변이 3∼4주간 계속되다가 천천히
소실되면서 위축과 회색의 퇴색된 얼룩만 남기다가 1∼2달 후에 사라지는 경우와 진피와 피
하에 침윤성육아종성 종괴를 보이는 예가 있고 천천히 완화되다가 재발을 보이는 경우도 대
부분 예에서 관찰된다. 병리조직학적 소견으로는 급성 아급성 및 용해기로 나눌 수가 있는
데, Wells와 Smith가 호산구성 세포염이라고 부른 급성기에는 진피의 부종, 다량의 호산구
침윤과 진피하 수포도 때때로 볼 수 있다. 육아종성 피부염으로 부른 아급성기에는 진피에
조직구와 호산구의 미만성 침윤이 특징이다. 부분적으로 붕괴된 호산구가 생괴사의 교원섬
유 주위에 덩어리를 이루는 flame figure를 볼 수 있으며 이들 주위로는 큰 조직구의 책상
배열이나 이물거세포가 보일때도 있다. 용해기에는 결합조직에 부분적인 생괴사와 조직구나
몇개의 호산구 침윤을 볼 수 있다. 저자는 세포염의 임상소견을 가지고 조직학적으로 전형
적인 Wells' 증후군 소견을 보인 1예를 관찰하였기에 발생기전 및 특성에 관한 문헌고찰과
함께 보고한다.
#초록#
Eosinophilic cellulitis is a rare dermatosis first described by Wells, and characterized
by recurrent episodes of sudden outbreaks of erythematous cutaneous swellings often
painful or pruritic. Microscopically, the lesion shows diffuse tissue eosinophilia and
fibrinoid flame figures, evolution of associated focal necrobiosis, and formation of focal
microgranulomas associated with eosinophils. The cause is still unknown but the
triggers which have been thought to precipitate the disease include insect bites, parasitic
infections such as toxocara, onchocerciasis, nasopharyngeal carcinoma, rheumatoid
arthritis and spider bites. However many cases are idiopathic. The author experienced a
case of eosinophilic cellulitis of a 52-year-old woman with multiple cutaneous tender
plaques of cellulitis for approximately 10 years with history of repeated remission and
recurrent episodes. Biopsy was taken from ulcerated edematous nodule of inguinal region
under the clinical impression of deep fungal infection, pyoderma gangrenosum and
polyarteritis nodosa. Cultures for fungal and common organisms were negative.
Histologically, the entire dermis was infiltrated by numerous eosinophils and scattered
histiocytes. There were scattered flame figures showing necrobiotic foci in the collagen
with accumulation of eosinophils, granulated free eosinophilic granules and histiocytes.
키워드
Eosinophilic cellulitis; Wells' syndrome; flame figures;
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