식도폐쇄증과 기관식도누공 등의 다른 기형을 동반한 폐 무발육증 -1 부검 증례 보고-
Unilateral Pulmonary Agenesis Combined with other Unusual Anomalies -An autopsy report-
구양희, 정준모, 김성길,
소속 상세정보
구양희 ( )
경북대학교 의과대학 병리학교실
정준모 ( )
경북대학교 의과대학 병리학교실
김성길 ( )
경북대학교 의과대학 병리학교실
KMID : 0357919960300020166
Abstract
폐 무발육증(pulmonary agenesis)은 폐실질, 혈관구조 및 기관지 분지부 이하가 형성되지
않은 희귀한 기형으로 포함부위에 따라 양측성, 일측성 및 엽상 무발육증으로 구분되며, 국
내에서는 1970년 이등이 양측성 폐 무발육증을 보고한 이후로 약 10예정도 보고되어 있다.
일측성 페 무발육증일 경우 환자의 약 절반에서 신체 각 부위에 매우 다양한 선천성 기형을
동반한다. 1929년 Paul이 처음으로 식도폐쇄증과 기관식도누공이 동반된 폐 무발육증을 보
고한 이래로 다양한 다른 기형을 동반한 일측성 폐 무발육증이 보고되고 있는데 국내에서는
식도폐쇄증과 기관식도누공을 동반한 폐 무발육증은 아직 보고된 예가 없다.
저자들은 임신 33주에 제왕절개후 24시간 내에 사망한 부검 예에서 식도페쇄증과 기관식
도누공 등의 다른 기형을 동반한 폐 무발육증의 매우 보기 드문 기형을 경험하였기에 간단
한 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
#초록#
Pulmonary agenesis is a very rare anomaly. It is defined as total absence of the
pulmonary parenchyma, vascular structures, and bronchi beyond the carina.
We experienced a case of right pulmonary agenesis in association with other
congenital defects who died at 1 day of age. The other defects included: esophageal
atresia, tracheoesophageal fistula, cardiac malformation, anal atresia and a malformed left
thumb. The cardiac malformations were a type of Pentalogy of Fallot, composed of right
ventricular hypertrophy, ventricular septal defect, an overiding of aorta, pulmonary
atresia, and an atrial septal defect. Hand roentgenograms of the malformed left thumb
showed an unarticulated metacarpopharyngeal joint. This unique combination of
anomalies is extremely rare.
키워드
Pulmonary agenesis; Esophageal atresia; Tracheoesophageal fistula; Pentalogy of Fallot;
원문 및 링크아웃 정보
등재저널 정보