자궁내 태아 사망을 동반한 제대의 이소성 간 -1부검례-
Ectopic Umbilical Liver Associated with Intrauterine Fetal Death -An autopsy case-
고재향, 조상호,
소속 상세정보
고재향 ( )
연세대학교 의과대학 안과학교실
조상호 ( )
연세대학교 의과대학 병리학교실
KMID : 0357919960300030269
Abstract
복강외에서 간조직이 발견되는 경우는 대부분 횡경막 탈장과 제류에 동반되어 나타나며,
제대에서 간조직이 발견되는 경우는 매우 드물어 세계적으로 수 예의 보고만이 있을 뿐이
다. 그 기원은 횡경막이나 제대 환이 막힘에 따라 전장부에 존재하던 간세포들이 끼어 들어
와서 발생한다고 추정되고 있다. 이소성 간은 복강내 간과 동일한 조직학적 소견을 보이고,
복부에서 발견되는 경우가 가장 많으며 대부분 증상을 유발하지 않는다. 그러나 제대에서
발견되는 경우는 복부의 다른 부위에서 발견되는 경우와 달리 모두 출생후에 증상을 유발하
였다고 보고되었다. 본 예는 이전에 보고된 예들과는 달리 이소성 간조직내에 담관이 없다
는 점이 특이하였고, 제대 혈관의 왜곡과 혈전 형성이 동반되어 있는 소견으로 미루어 볼때
자궁내 태아 사망을 유도한 가능성이 있다고 생각되어 이에 보고하고자 한다.
#초록#
Ectopic liver in the umbilicus is very rare, and a few cases have been reported in the
world. It is thought that an increased intraabdominal pressure resulting in entrapment of
liver cell nests causes the presence of liver in the umbilicus. It relates to neonatal
problem such as infection. We report a case of ectopic umbilical liver in a stillborn male
of 28 gestational weeks. His mother discovered loss of fetal movement 2 days before
admission, and intrauterine fetal death was diagnosed by ultrasonography. Grossly, the
umbilical cord was markedly swollen. On cut section, a well circumscribed, oval round,
tan-colored soft mass was noted within the cord. Histologically, it consisted of hepatic
cords without bile ducts. The umbilical vessels were distorted by the ectopic liver, and
contained thrombi. These findings suggest that ectopic umbilical liver results in the
intrauterine fetal death.
키워드
Ectopic liver; Umbilical cord; Fetal death;
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