결절성 경화증에서 속발된 신혈관근지방종 2례
Two Cases of Renal Angiomyolipomas with Tuberous Sclerosis
소속 상세정보
정동원/Dongwon Jeong
권동득/오봉렬/류수방/박양일/Dongdeug Kwon/Bongryoul Oh/Soobang Ryu/Yangil Park
KMID : 0358319970380101121
Abstract
서론
결절성 경화증은 상염색채 우성유전에 의해 발생되는 비교적 드문 질환으로 안면 피지선
종, 정신박약, 간질의 3대 증상을 특징적으로 나타내며 신장, 피부, 골, 폐, 심장, 망막 등을
침범하는 복합질환이다. 결절성 경화증의 약 60%에서 신종양이 속발되는데 이는 신혈관근
지방종, 신낭종 및 신세포암 등의 형태로 발생되며 그 중 45∼80% 정도가 신혈관근지방종
의 형태로 나타난다. 결절성 경화증에 동반된 신혈관근지방종은 종양이 작고 양측성이며 증
상이 없는것이 보통이나, 결절성 경화증을 동반하지 않는 경우에 대부분이 단측성이며 증
상을 동반하는 경우 많고 전자에 비해 발생빈도가 더 많다.
최근 본 교실에서는 육안적 혈뇨와 우측 측복부통을 주소로 내원한 23세 여자환자에서 결
절성 경화증의 특징적 임상소견 및 가족력을 관찰할 수 있었으며 양측의 신혈관근지방종에
대해 우측에 신동맥 색전술을 시행하였으나 혈뇨와 후복막강내 압통이 지속되어 우신적출술
을 시행한 1예와 양측 측복부통을 주소로 내원한 38세 여자환자에서 결절성 경화증의 특징
적 임상소견인 양측성 신혈관근지방종에 대해 우측에 신동맥 색전술을 시행 후 추적검사 중
인 2예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
We report two cases of bilateral renal angiomyolipoma with tuberous sclerosis who
had skin lesions like butterfly shaped adenoma sebaceum on face, shagreen patch on
back, leaf-shaped hypopigmented spot on both extremities, mental retardation, and
seizure, which they are treated unilateral simple nephrectomy and selective arterial
embolization, each other.
키워드
Angiomyolipoma; Tuberous sclerosis;
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