VATER 증후군의 비뇨기과적 고찰
Urologic Aspect in the Management of VATER Anomalies
정윤형, 한상원, 이택,
소속 상세정보
정윤형 ( )
연세대학교 의과대학 비뇨기과학교실
한상원 ( )
연세대학교 의과대학 비뇨기과학교실
이택 ( )
연세대학교 의과대학 비뇨기과학교실
KMID : 0358319970380111202
Abstract
결론
저자들은 10명의 VATER증후군 환아를 대상으로 동반기형의 종류, 비뇨생식기 기형, 치
료경과, 합병증, 예후, 치료시의 문제점을 고찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다.
1. 조기사망에서부터 기능적 결함만을 보이는 정도로 기형의 심한 정도와 임상 양상이 다
양하며 상황에 따른 적절하고 면밀한 검사와 치료가 필요하다.
2. 비뇨기계 기형의 동반율은 매우 높으며 조기에 정확한 진단 및 치료시 비뇨기계 기형
에 의한 환아의 이환과 사망을 줄일 수 있다.
3. 요로감염에 대한 예방과 치료를 위해 분리된 결장 조루술의 실시가 바람직하며, 기존의
환상 하행결장 조루술을 시행할 경우에는 원위 결장을 가능한 한 짧게 만들고 원위결장을
규칙적으로 세척하며 예방적 항생제의 투여가 필요하다. 비뇨생식기계의 기형이 있을 때에
는 우선적으로 비뇨생식기계의 치료가 적응된다.
4. 기관식도루가 가장 예후가 좋지 않은 동반기형으로 생각되었고, 요골기형, 척추기형이
있을 때 환아의 생존에 불리한 인자로 생각되었다.
5. 신경인성 방광의 발생 빈도가 높으며, 이의 진단 및 적절한 치료를 위해서, 항문교정술
후 변실금의 발생 가능성을 예측할 수 있고, 하부 요로의 신경비뇨기과적 상태를 파악하며
추적 조사중 방광의 상태를 대조 파악하기 위한 기본 검사로서, 요역동학 검사가 필요하다.
6. 다장기 기형에 대한 정확한 검사, 계획된 수술적 치료를 시행할 경우 생존률이 매우 높
고 만족스런 성장과 발달을 얻을 수 있으므로 보호자의 능동적이고 적극적인 치료 의지를
유도하여 환의 신장기능 보존 및 삶의 질적 항상을 도모해야한다.
#초록#
Ten cases of VATER syndrome were reviewed to determine the type of anomalies,
genitourinary anomalies, complications of treatment and prognosis. None of the four
cases that were born in our hospital and six cases that were referred to us were
diagnosed prenatally. Eight patients were born at full term with normal birth weight,
two were premature and one showed pre-eclamsia at IUP 34 weeks. The male to female
ratio was 6 to 3 with one patient haying ambiguous genitalia. Tracheo-esophageal
fistula was found in five patients. Three of these five patients died after the parents
refused treatment, and one died the next day after birth even with treatment.
Imperforate anus was observed in seven patients. Unilateral renal agenesis, crossed renal
ectopia and dysplastic kidney were found in four, three (one pelvic kidney, one crossed
renal ectopia with fusion, one crossed renal ectopia) and one patients, respectively. There
was one hypospadias. Six of the eight patients with vertebrae anomaly survived; four of
the survivors had vesicoureteral reflux (VUR) and neurogenic bladder. Two of the four
patients with VUR received ureteroneocystostomy then clean intermittent catheterization
(CIC), sympatholytic and antibiotics. The other two patients with neurogenic bladder
received clean intermittent catheterization (CIC) and vesicostomy. Complications of
recurrent urinary tract infection (UTI) and acute epididymitis occurred when descending
loop colostomy was performed due to imperforate anus and urethro-rectal fistula.
Separated colostomy instead of descending loop colostomy is recommended for
recto-urinary fistula since infections of the upper urinary tract in such cases required
ureteroneocystostomy before the correction of imperforate anus and continued antibiotic
administration was needed because of the possibility of delayed wound healing and
recurrent UTI. A strong will by the patient's parents, protection of renal function
through early detection of genitourinary anomalies and other appropriate treatments are
required for the high success rate in the surgical correction of VATER syndrome.
키워드
VATER syndrome; Genitourinary anomalies; Child;
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