횡행 전위 고환을 동반한 지속성 뮐러관증후군 I례
Persistent Mullerian Duct Syndrome in a Boy with Transverse Testicular Ectopia: a Case Report
서창우, 박경희,
소속 상세정보
서창우 ( )
대구효성가톨릭대학교 의과대학 해부학교실
박경희 ( Park Kyoung-Hee )
대구효성가톨릭대학교 의과대학 비뇨기과학교실
KMID : 0358319980390111158
Abstract
지속성 뮐러관증후군(persistent mullenan duct syndrome)은 뮐러관 억제인자(mullerian
inhibiting lung substance; MIS)의 생성 이상 혹은 말초에서 뮐러관 억제인자의 환성 이상
으로 나타나는데, 대부분의 경우 남성외성기는 잘 발달되어 있어 남아에서 서혜부 탈장이나
정류고환 수술 도중 우연히 발견된다. 전세계적으로 150례 정도 보고되어 있으나 횡행 전위
고환을 동반한 경우는 보고예가 훨씬 적다. 국내에서는 4례가 보고되었고 이중 횡행 전위고
환을 동반한 경우는 3례이고 지속성 뮐러관증후군 없이 횡행 전위 고환만 있는 경우도 2례
보고되어 있다. 저자들은 7개월된 남아에서 횡행 전위고환이 동반된 지속성 뮐러관증후군 1
례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
#초록#
Persistent mullerian duct syndrome is characterized by the presence of mullerian
structures in male subiects with normal penile and scrotal development. A deficiency of
activity of a mullerian inhibiting substance during gestation is believed to be responsible
for this syndrome. To date approximately 150 cases of persistent mullerian duct
syndrome have been reported and the syndrome of transverse testicular ectopia with
persistent mullerian duct structures is much rarer. In Korea, this is the fourth case to
be reported.
We report a case of persistent mullerian duct syndrome with transverse testicular
ectopia in a 7 month-old-boy. Both testes were in the right side of scrotum but no
epididymises were found there, which resulted in the disruption of normal relationship
between the was and testis. Regarding there was no fertility, mullerian duct structures
were removed.
키워드
Persistent mullerian duct syndrome; Transverse testicular ectopia;
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