고환여성화증후군 1례: 복직근피판을 이용한 질성형술 치험
An Experience of Vaginoplasty with Rectos Abdominis Myocutaneous Flap for Testicular Feminization Syndrome
소속 상세정보
박수열/Soo Yeol Park
이종관/전승훈/이정오/성인기/한보현/Jong Kwan Lee/Seung Hun Jeon/Jeong Oh Lee/In Gi Seong/Bo Hyun Han
KMID : 0358319980390121270
Abstract
고환여성화증후군은 남성가성반음양에 속하는 질환으로서 유전적으로는 46,XY 염색체를
가진 남성으로 외형상 여성이며 성염색체 열성 혹은 남성에 국한된 상염색체우성유전을 하
며 5α-dihydrotestosterone(DHT) 및 testosterone에 대한 세포내 cytosol수용기의 수적 결
여 또는 결합과정의 이상들에 기인하는 것으로 생각되고 있다. 고환여성화증후군의 특징으
로는 외모는 여성이나 양측 정류고환을 가지고 있으며 짧은 맹관으로 끝나는 질이 있고 자
궁, 난관 및 난소는 없다 음모 및 액와모가 결여되어 있고 무월경이나 서혜부종물 등의 주
소로 발견되는 수가 많다.
저자들은 요실금과 원발성 무월경 및 양측 서혜부종물을 주소로 내원한 51세의 환자에서
고환여성화증후군으로 진단하여 서혜부 고환절제술과 변형 Burch 방광경 부현수술 및 복직
근피판을 이용한 질성형술을 치험하였기에 보고한다.
#초록#
Testicular feminization syndrome is characterized by 46,XY karyotype, bilateral testes,
absent or hypoplastic wolffian duct, female appearing external genitalia, blind vaginal
pouch, and absent or rudimentary muillerian derivatives. We experienced vaginoplasty
using rictus abdominis myocutaneous flap with modified Burch bladder neck suspension
in a 51-year-old patient with testicular feminization syndrome combined with stress
urinary incontinence.
키워드
Testicular feminization syndrome; Vaginoplasty; Stress urinary incontinence;
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