결절성 경화증의 동반없이 발생한 소아의 신혈관근지방종 1례
A Case of Renal Angiomyolipoma in a Child without Evidence of Tuberous Sclerosis
소속 상세정보
장혁준/Hyug Jun Chang
이춘관/이활/김동훈/서병욱/손형규/하달봉/이경섭/Chun Kwan Lee/Hwal Lee/Dong Hoon Kim/Byoung Wook Seo/Hyung Gyu Sohn/Dal Bong Ha/Kyung Seop Lee
KMID : 0358319990400050652
Abstract
신혈관근지방종은 드문 양성 종양으로 약 20-50%에서 결절성 경화증과 동반되며, 나이가
어릴수록 양측성으로 발생하고 무증상인 경우가 흔하다. 결절성 경화증과 관계없이 발생하
는 경우는 평균 40대의 중년 여성에서 일측성으로 호발하며 소아에서는 매우 드문 것으로
되어 있다.
신혈관근지방종은 신장 초음파검사나 전산화단층촬영술에서 종물내에 지방 성분의 함유를
시사하는 소견이 관찰되면 진단할 수 있으나, 전산화단층촬영상 고밀도의 석회화가 함께 보
이는 경우는 악성의 가능성을 항상 생각하여야 한다.
저자들은 14세 환아에서 결절성 경화증의 동반없이 발생한 신혈관근지방종을 경험하였기
에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
Angiomyolipoma is a rare benign tumor and approximately 20 to 50% of patients with
the diagnosis of angiomyolipoma have some or all of the other stigma of tuberous
sclerosis. Patients with tuberous sclerosis tend to be younger, more likely to have
multifocal and bilateral disease. Angiomyolipoma which is not associated with tuberous
sclerosis mostly affects middle aged women. According to literature data,
angiomyolipoma is very rare in child and almost exclusively associated with tuberous
sclerosis.
We report a case of 14 year-old girl who has a renal angiomyolipoma without clinical
evidence of tuberous sclerosis.
키워드
Angiomyolipoma; Child;
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