성인에서 발생한 신장의 투명세포육종 2례
Two Adult Cases of Clear Cell Sarcoma of Kidney
소속 상세정보
강흥원
박정래/박관규/박철희/김광세/강흥원/박정래/박관규/박철희
KMID : 0358319990400060789
Abstract
신장의 투명세포육종(clear cell sarcoma of kidney, CCSK)은 아주 드문 질환으로 소아신
종양의 4% 이하를 차지한다. 이 질환은 1970년에 Kidd에 의해 월름종양과는 구분이 되는
질환으로 인식되게 되었다. 1978년에 Marsden과 Lawler가 발표하기 전까지는 CCSK의 전
형적인 조직학적 그리고 병리학적 소견에 대해서는 잘 알려져 있지 않았다.
이 질환은 특징적인 조직양상을 가지며, 골전이 가 드문 월름종양과는 달리 흔한 골전이
경향을 가지는데, 이들 환자의 42-76%가 골전이를 나타낸다. 월름종양처럼 신생아에서 15세
사이에 나타나며 대부분은 3세 이전에 발현된다. 그리고 성인에서는 아주 드문 종양으로 저
자들의 문헌고찰상 전세계적으로 1995년 12월까지 8례가 보고되었고, 국내에서는 아직 보고
된 바가 없다.
저자들은 최근 성인에서 2례의 CCSK를 치험하였기에 보고한다.
Clear cell sarcoma of kidney is highly malignant tumor that tends to occur in young
infants, and has a tendency to metastasize to the bone. Our review of the literature
disclosed 8 cases as to adults with clear cell sarcoma of kidney until December 1995.
There was no report about it in the Republic of Korea. We report two adult patients, a
young man and a young woman, who had a clears cell sarcoma of kidney.
키워드
Clear cell sarcoma; Kidney; Adult;
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