소아에서 일측 무신증 및 골반강 내 낭종성 종물을 동반한 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 증후군
A Case of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome Combined with Unilateral Renal Agenesis and Pelvic Cystic Mass in Child
한웅규, 김호근, 이용배, 최승강,
소속 상세정보
한웅규 ( )
연세대학교 의과대학 비뇨기과학교실
김호근 ( )
연세대학교 의과대학 비뇨기과학교실
이용배 ( )
연세대학교 의과대학 비뇨기과학교실
최승강 ( )
연세대학교 의과대학 비뇨기과학교실
KMID : 0358319990400060799
Abstract
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser(MRKH) 증후군은 여성의 내생식기로 발육하는 뮐러
관 구조물의 발육 이상으로 이와 동반된 mesonephric duct 구조물의 발육부전 혹은 골격계,
심혈관계 발육이 상을 통칭하는 증후군이며 정상적인 여성 유전자형, 표현형 및 내분비계를
가지는 것이 특징이다. 발생 빈도는 보고자에 따라 차이는 있으나 4,000-5,000 여아 출생수
중 1명 정도로 드문 질환이며, 많은 수에서 외형적으로 정상적인 여성으로 성장하는 이유로
신생아기 및 소아에서 발견하기 힘들며 주로 사춘기 이후 무월경증 혹은 주기적 하복부 통
증으로 발견되는 경우가 많다.
저자들은 3세된 소아에서 일측 무신증 및 골반강 내낭종성 종물을 동반한 MRKH 증후군
을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome represents a spectrum of mullerian
anomalies, including vaginal agenesis with or without renal anomalies, in genotypically
and phenotypically normal female subjects with normal endocrine status.
We experienced a case of this anomaly which combined with unilateral renal agenesis
and pelvic cystic mass in child.
키워드
Vaginal agenesis; Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome;
원문 및 링크아웃 정보
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