유전출혈모세혈관확장증에서 폐동정맥기형 색전술 후 발생한 뇌경색
Cerebral Infarction after Embolization for Pulmonary Arteriovenous Malformation in a Patient with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
김용찬, 천우창, 윤혜원,
소속 상세정보
김용찬 ( Kim Yong-Chan )
Inha University School of Medicine Department of Neurology
천우창 ( Chun Woo-Chang )
Inha University School of Medicine Department of Neurology
윤혜원 ( Yoon Cindy W )
Inha University School of Medicine Department of Neurology
Abstract
유전출혈모세혈관확장증(hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT)은 Osler-Weber-Rendu병으로도 불리며 1/5,000-1/8,000 정도의 발병률을 보이는 보통염색체 우성질환이다. 기존 보고에 따르면 HHT 환자들 중 약 20%에서 폐동정맥기형이 발견되었고, 이 환자들 중 약 25%에서 뇌경색이 발생하였다.1 HHT 환자들에서 뇌경색이 발생하는 주된 기전은 폐동정맥기형을 통한 모순색전증(paradoxical embolism)으로 알려져 있고 폐동정맥기형에 대해서는 대체로 색전술이 권고되고 있다.2 저자들은 폐동정맥기형에 대한 색전술을 시행받았으나 이후에 뇌경색이 발생한 HHT 환자 증례를 경험하여 본 증례를 보고하고 이러한 환자들의 치료에 대한 고찰을 해보고자 한다.
키워드
Hereditary hemorrhagic telangiectasia; Cerebral infarction; Lung; Arteriovenous malformations
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