만성 난치성 어지럼과 청각장애로 발현된 전신홍반루푸스 환자의 일차중추신경계림프종
Chronic Intractable Dizziness and Hearing Loss in Patient with Systemic Lupus Erythematosus as a Sign of Primary Central Nervous System Lymphoma
양하린, 조성호, 박양미, 김예슬, 이지영, 이영준, 김현영,
소속 상세정보
양하린 ( Yang Ha-Rin )
Hanyang University College of Medicine Department of Neurology
조성호 ( Jo Sung-Ho )
Hanyang University College of Medicine Department of Neurology
박양미 ( Park Yang-Mi )
Hanyang University College of Medicine Department of Neurology
김예슬 ( Kim Ye-Seul )
Hanyang University College of Medicine Department of Pathology
이지영 ( Lee Ji-Young )
Hanyang University College of Medicine Department of Radiology
이영준 ( Lee Young-Jun )
Hanyang University College of Medicine Department of Radiology
김현영 ( Kim Hyun-Young )
Hanyang University College of Medicine Department of Neurology
Abstract
일차중추신경계림프종(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)은 진단 시 다른 신체에 침범 없이 중추신경계에
국한되어 발생하는 드문 림프종으로 전체 비호지킨림프종 중 약 1%, 일차뇌종양에서는 약 2%를 차지한다고 알려져 있다. 그러나
후천면역결핍증후군(acquired immune deficiency syndrome), 선천적인 면역결핍 또는 장기이식 관련 면역억제제 사용으로 면역이 저하된 환자들에서는 그 발병 빈도가 높게 보고된다.1 PCNSL은 단일종괴가 66% 정도이며, 87%에서 천막상에서 발견된다.
2 드물게 천막하와 척수에서 발견되기도 하며 항암화학 치료를 받은 대장암 환자의 내이도에서 PCNSL이 발생한 예도 있다.
3 내이도에 병변이 생기면 어지럼, 청력저하, 안면마비와 같은 신경학적 증상 및 징후가 생길 수 있으며, 뇌 실질에서 발생하는 종괴보다 영상학적 조기발견이 어렵다. 저자들은 전신홍반루푸스(이하 루푸스) 환자에서 내이도를 침범한 PCNSL에 의해 난치성 어지럼, 청각장애, 안면마비가 발생한 증례를 보고한다.
키워드
Systemic lupus erythematosus; Central nervous system neoplasms; Hearing loss
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