중추신경계 침범 전신성 홍반성 낭창 - 증례 보고 -
Systemic Lupus Erythematsus with Central Nervous System Involvement
소속 상세정보
박정운/Jeong Woon Park
김무성/이선일/정용태/김수천/심재홍/Moo Sung Kim/Sun Il Lee/Young Tae Jung/Soo Chun Kim/Jae Hone Sim
KMID : 0359819980270020268
Abstract
서론
전신성 홍반성 낭창은 젊은 여성에 호발하여 여러 장기를 침범하는 특징을 지니고 있으
며. 국소 또는 진신을 침습하여 변조된 면역반응을 보이고 L.E. 세포를 포함하여 항핵 항체
(antinuclear antibody. ANA)가 증명되는 것으로 1872년 Kaposi에 의해 처음으로 보고된 이
후, 그 원인에 관하여는 근래에 와서는 자가면역기전이 중요시되며. 바이러스 비슷한 봉입체
(Virus like inclusion)를 자주 발견할 수 있는 것으로 보아 바이러스 감염과 유전적 소인이
질환의 가능한 인자로써 고려되고 있다 중추신경계 침범 증상은 환자의 20∼50%에서 볼 수
있고 증상으로는 신경증, 간질발작 두통, 뇌신경마비 부전마비, 소뇌증상 등을 보이며 출혈
및 뇌경색증은 중추신경침범 전신성 홍반성 낭창 환자의 7% 미만에서 보고되는 드문 질환
이다 우리 나라에서 전신성 홍반성 낭창의 중추신경계 침범은 문헌상 드물게 보고 피고 있
으며 최근 본 교실에서는 34세된 여자에서 뇌경색증을 유발한 전신성 홍반성 낭창 1례를 치
험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
#초록#
Systemic lupus erythematosus(SLE) is a disease of unknown cause in which tissues
and cells are damaged by pathologic autoantibodies and immune complexes. Clinical
manifestations which fulfill American Rheumatism Association criteria for an diagnosis
of SLE include malar or discoid rash, photosensitivity, oral ulcers, arthitis, serositis,
rena, neurologic, hematologic or immunologic disorder, and antinuclear antibodies. Central
nervous system(CNS) events may be single or multiple. Clinical manifestations of CNS
involvement include organic brain syndromes focal infarcts, headache, transverse
myelitis, optic neuritis, cranial nerve palsies, depression, and anxiety.
A 34-year-old female presented with generalized seizure. Antinuclear antibody and
antibody to Sm were positive, and low levels of C3 and C4 were detected. On MRI,
mild, non-enhancing, low surgical intensity was seen on T1 weighted
images, and ill-defined higher intensities on T2 weighted images. On
stereotactic biopsy, three pieces of yellowish material were obtained.
Microscopically, coagulative necrosis and neutrophilic infiltration were seen, and the
patient underwent steroid therapy. Two months later, MRI no longer showed abnormal
signal intensity
Systemic lupus erythematosus; Central nervous system; Generalized seizure; Magnetic resonance imaging; Stereotactic biopsy;
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