원발성 두개강내 배아세포종의 임상분석
A Clinical Analysis of primary Intracranial Germ Cell Tumors
소속 상세정보
황인석/In Seok Hwang
김정훈/손문준/전상룡/나영신/김창진/권양/이정교/권병덕/Jung Hoon Kim/Moon Jun Sohn/Sang Ryong Jeon/Young Shin Ra/Chang Jin Kim/Yang Kwon/Jung Kyo Lee/Byung Duk Kwon
KMID : 0359819980270040466
Abstract
원발성 두개강내 배아세포종은 양성으로부터 악성까지의 다양한 조직학적 소견을 보이는
비교적 드문 뇌종양이다. 1989년 6월부터 1996년 12월까지 본원에서 치료받았던 45예의 원
발성 두개강내 배아세포종 환자들을 대상으로 임상 양상 조직학적 소견, 치료 방법 및 그
결과에 대하여 알아보고자 하였다 연령 분포는 3세에서 43세 이었으며 평균 연령은 16세 이
었다. 남녀비는 32 : 13로 남성에서 호발하였다. 두 곳의 중앙 구조물에 호발하여 15예에서
송과체 부위에 그리고 13예에서 터어키안 상방 부위에 위치하였다. 나머지 8예에서 기저핵
에 5예에서 송과체 부위 및 터어키안 상방 부위에 동시에, 그리고 4예에서 그 이외의 다른
부위에 위치하였다. 성비는 발생부위에 따라 크게 차이가 있어 송과체 부위에서 발생하였던
경우 남성에서 호발하였으나(남 :녀=13 : 2) 터어키안 상방 부위에서 발생하였던 경우에는
오히려 여성에서 호발하였다(남 : 녀 =3 : 10). 증상 및 징후 또한 발생한 부위 에 따라 달
라 송과체 부위에서 발생하였던 경우 주로 뇌압 상승의 증상 및 징후. Parinaud's
syndrome을 나타내었으나, 터어키안상부 부위에서 발생하였던 경우 요붕증, 시력 및 시야손
상, 그리고 뇌하수체 기능저하증을 주로 나타내었다 배아종이 가장 흔하여 45예 중 33예를
차지하였으며, 그 이외의 조직학적 진단은 기형종 2예, 배암 3예. 내배엽성 동종양 1예, 융모
막암 1예, 그리고, 후합 배아세포종 5예 이었다. 기형종을 제외한 거의 모든 예들에서 전 신
경축에 대한 방사선 치료를 시행하였다. 배아종인 경우 조직 검사를 선호하였으나, 그 이외
의 경우 가능한 완전 절제를 시도하였다. 33예의 배아종의 경우 3예에서만 보조적인 항암
치료법을 사용하였으나 악성 비배아성 배아세포종 및 혼합 배아세포종 전예에서 보조적인
항암 치료법을 사용하였다. 5예의 악성 비배아성 배아세포종중 3예에서 5예의 혼합 배아세
포종중 2예에서 종양의 진행으로 인하여 사망하였다. 33예의 배아종 중 2예에서 사망하였으
나, 이는 종양의 진행과는 관계가 없었다. 전체의 2년 및 5년 생존율은 각각 89.9%및 71.9%
이었다 연령, 성비, 그리고 발생부위와 생존율과는 통계학적으로 중요한 의미는 발견할 수
없었으나 조직학적 소견, 그리고 악성 비배아성 배아세포종 및 혼합 배아세포종에 있어서의
수술 범위 정도와 생존율과는 통계학적으로 중요한 의미를 발견할 수 있었다. 배아종 및 악
성 비배아성 배아세포종에 있어서의 5년 생존율은 각각 83.1% 및 53.3% 이었다. 저자들은
악성 비배아성 배아세포종 및 혼합 배아세포종에 있어서 보다 많은 환자들을 대상으로 치료
성적을 높이기 위한 연구가 계속되어야만 한다고 생각한다
Primary intracranial germ cell tumors(GCts) are relatively rare brain tumors that show
a diverse range of histologic features from benign to highly malignant conditions. To
determine their clinical findings, pathology, treatment and outcome, we analyzed the
medical records of 45 patients with primary intracranial GCTs treated at our hospital
between June 1989 and December 1996. Thirty-two were males and 13 were females,
and their ages ranged from three to 43 years. Fifteen cases were located in the pineal
region and 13 in the suprasellar. The remaining locations were the basal ganglia in
eight cases, both the pineal and suprasellar region in five, and others in four, in the
pineal region, there was a male predominance(13 : 2), but in the suprasellar region, more
cases(ten of 13) involved females. Of the 15 patients with tumors of the pineal region,
increases intracranial pressure(IICP) was evident in 12 and six had Parinaud's syndrome.
Of the 13 patients with tumors of suprasellar region, nine had diabetes insipidus ;
Seven, visual deficit ; and six, hypopituitarism, Germinoma was the most common
histologic type. Other types of histology were two teratomas, three embryonal
carcinomas, one endodermal sinus tumor, one choriocarcinoma, and five mixed GCTs. All
patients except those with a teratoma underwent whole craniospinal irradiation. We
performed gross total or subtotal removal in cases of non-germinomatous
GCTs(NGGCTs) and mixed tumors, but biopsy or partial removal was preferred for the
germinomas. Thirteen of 45 patients received adjuvant chemotherapy, as well as three of
33 germinoma patients. Two of 33 germinoma patients died not of disease progression
but of other causes,. Actuarial survival records showed that overall two-year and
five-year survival rates were 89.9% and 71.9%, respectively. There were no statistically
significant differences with regard to patient's age, sex, or tumor location. With regard
to their histology and surgical extent, malignant NGGCTs and mixed tumors showed
statistically significant differences. Five-year survival rates of germinoma and malignant
NGGCTs patients were 83.1% and 55.3%, respectively. We suppose that the appropriate
combination of chemotherapy and surgery, with or without radiation therapy, remains to
be defined, and that to determine the appropriate management protocol for malignant
NGGCTs and mixed tumors, larger series of patients must be analyzed.
키워드
Germ cell tumors; Histologic features; Radiation therapy; Chemotherapy; Surgery; Survival;
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