두개강내 신경절교종의 경험
Experience of Intracranial Gangliogliomas
소속 상세정보
허승호
김정훈/서재희/전상룡/여인욱/나영신/김창진/권양/이정교
KMID : 0359819980270050005
Abstract
신경절교종은 종양성분의 신경절세포 및 저등급신경교세포로 구성된 비교적 드문 중추신
경계의 양성 종양이다.
저자들은 1989년 6월부터 1996년 12월까지 수술을 시행하여 병리조직학적으로 확진된 10예
의 두개강내 신경절교종을 대상으로 이들의 임상적, 방사선학적, 수술적 병리학적 소견 및
추적관찰 결과를 알아보고자 하였다. 성비는 남성 6예 여성 4예이었으며, 평균 연령은 29.7
세 이었다. 이들은 평균 9.1년의 상당히 긴 증상발현 기간을 보였으며, 간질이 가장 흔한 증
상으로 10예의 환자들중 8예에서 발현되었다. 핵자기공명영상소견은 아주 다양하여 특징적
인 신경절교종의 방사선학적 소견은 발견할 수 없었다. 측두엽에서 가장 많이 발생하였다
(6/10) . 수술소견 또한 다양하여 5예에서 고형성, 2예에서 낭성, 2예에서 벽재성의 소결절
(mural nodule)을 동반한 낭성, 그리고 1예에서 연하고 잘빨리는(soft, suckable) 수술소견을
관찰할 수 있었다. 7예에서 완전적출이 가능하였다. 이상소견이 있는 신경교성상세포 및 신
경절세포의 혼합이 관찰된 경우에 이 종양으로 진단을 내렸으며, 2예에서 신경교성상세포의
발현이 ,4예에서 신경절세포의 발현이 우세하였고, 나머지 4예에서는 두 종류의 세포가 비슷
한 정도로 발현되었다. 모두 양성의 병리조직학적 소견을 보였다. 그 이외의 병리조직학적
소견으로는 미세낭종변화(microcystic change), 결체직증식 (desmoplasia), 호산성과립체
(eosinophilic granular body), 미세석회화(microcalcification) 그리고 림프구침윤(Iymphocytic
infiltration)을 관찰할 수 있었다. 평균 추적관찰기간은 23.2개월(범위 : 6-66개월) 이었다. 완
전적출이 가능하였던 7예의 경우 종양의 재발없이 모두 생존하고 있으며, 부분적출을 시행
하였던 3예중 2예에서 종양의 변화없이 생존하고 있다. 부분적출을 시행하였던 1예에서 종
양이 재발하여 재수술후 악성변화 의심하에 방사선치료를 병행하였으며 현재까지 생존하고
있다. 대부분의 경우 수술 후 간질의 빈도가 뚜렷히 감소하였다(7/8). 본 연구의 결과 저자
들은 신경절교종은 특징적인 임상양상 및 병리조직학적 소견을 관찰할 수 있었고, 또한 수
술후 생존율 및 간질 치료율이 아주 뛰어남을 확인할 수 있었다.
#초록#
Gangliogliomas are rare begin tumors of the central nervous system consisting of
neoplastic ganglion and low grade glial cells. The purpose of our investigation was to
evaluate the radiological. surgical, and pathological features and outcome of ten patients
with intacranial ganglioglioma who underwent surgery between June 1989 and December
1996. The mean follow-up period was about 24moths(range, 6-66 months) after their
initial operation. The series consisted of six males and four females. and their mean age
was 29.7 years. The mean length of symptoms was 9.1 years. Seizure was the most
common presenting symptom and occurred in eight of ten patients. MRI findings were
variable., and showed no characteristic patterns. The temporal lobe was most common
site of involvement(6/10). During surgery, a sharp demarcation between tumor and
normal brain tissue was seen in seven of ten cases. Five of ten cases were solid, and
the remaining cases were cystic in two, cystic with muralnodule in two, and soft,
suckable in one. Total resection was possible in seven of ten patients. Diagnosis was
established by identifying a mixture of abnormal astrocytic and neuronal components.
Two patents showed astroytic predominance ; four a neuronal predominance ; and four,
an equal admixture of cell types. All cases were benign Other histological findings
included change, desmoplasia, eosinopilic granular body, microcalcification, and
lymphocytic infiltration. At the time of writing. all seven patients who underwent total
resection were alive without recurrence ; of the three who underwent subtotal resection,
two alive and in a stable condition, alive without recurrence ; of the three who
underwent subtotal resection, two were alive and in a stable condition, while in the
other, the tumor had progressed within 12 months of surgery and adjuvant radiation
therapy had thus been required. The patients was though, still alive. in seven of eight
patients, the frequency of seizure had markedly decreased. Our study confirms that this
tumor is a distinct clinical and histological entity with a predilection for the temporal
lobe. Although the number of patients and follow-up period are limited. this study also
shows that epolepsy is extremely well controlled and that survival after surgical
resection is good.
키워드
Gangliogliomas; Seizure; MRI; Operative findings; Histopathology Surgery;
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