소아의 모야모야병에서 수술전후의 뇌혈류 및 자기공명 혈관조영술의 변화
Pediatric Moyamoya Disease : Perioperative Cerebral Blood Flow and MR Angiography Studies
소속 상세정보
신형진
남도현/황수현/이정일/김종수/홍승철/박관/어환/이문향
KMID : 0359819980270050007
Abstract
서 론
모야모야병은 소아중풍의 대표적인 질환중 하나로서 대뇌에 공급하는 내경동맥(internal
carotid artory)이 대뇌 기저부 위치에서 양측성으로 협착 또는 폐쇄되는 만성 진행성 혈관
질환이다. 모야모야병은 1957년 Tacheuchi 등에 의하여 처음 기술된 이후 일본에서는 매년
약 100명의 발생빈도를 보고하고 있다. 우리나라에서는 아직 전국적인 역학조사는 없으나
1969년부터 1986년 사이에 전국의 33개 수련병원에서 진단 및 치료를 시행한 모야모야병 환
자는 동시기에 289명이 보고되었다. 그러나 최근에는 국내에서도 모야모야병 환자로 진단되
는 환자가 증가하는 추세를 보이므로 우리나라에서도 그 발생빈도가 일본과 크게 다르지 않
을 것으로 추정된다. 근래 모야모야병으로 진단되는 환아가 많이 늘고 있는 것은 의사들의
모야모야병의 증상에 대한 인식이 높아지고 특히 자기공명영상(MRI)의 개발로 방사선학적
진단율이 높아진것에 기인하는 것으로 판단된다. 최근에는 자기공명 혈관조영술(magnetic
resonance angiography, MRA)의 개발로 비침습적인 방법으로도 진단과 추적검사에 많은
도움을 받고 있으나 아직까지는 기존적인 뇌혈관조영술(conventional cerebral angiography)
이 요구되고 있다. 뇌혈류검사는 주로 핵의학 검사인 single photon emirs-ion computed
nomography(SPECT)를 이용하여 뇌혈류의 분포를 용이하게 측정할 수 있다. 그러나 최근
에는 국내에도 positron emission tomography(PET)가 도입되어 뇌혈류측정에 보다 정확성
을 기할 수 있게 되어 치료 전후의 개선 또는 악화, 예후 추정에 적극적으로 이용되고 있다.
이러한 뇌혈류측정에 acetazolamide(diamox)를 투여하여 뇌혈관의 예비능력(vascular
reserve)도 확인하여 치료방침 결정에 많은 도움을 받고 있다. 본 논문의 목적은 모야모야병
에서 MRA가 가지는 진단적 가치를 판단하고 수술전후로 시행한 MRA와 뇌혈류검사를 비
교하여 수술적 효과를 판단하는데 있다.
#초록#
To assess the role of magnetic resonance angiography(MRA) and the effect of
encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS) on the pediatric moyamoya disease (MMD). we
analyzed the findings of MRA comparing with conventional angiographr(CA) and
corebral blood flow(CBF) studies using 99mTc-HMPAO SPECT or
H2O15-PET with or without diamox enhancement. and
focusing on change following surgery for EDAS. Our assessment involoved 23 children
with MMD. in whom 44 EDAS procedures were performed.
On MRA compared with CA. stenosis of internal carotid artsries was accurately
visualized in eight of 19 hemispheres (42%) and augmented in 11(58%). The visualized
in two(11%). Changes in the middle and anterior cerebral artery were similirly visible in
both MRA and CA studies.
Evaluation of postoperative MRA showed that at tIns site of surgery, the major
clangs was dilation of the of 19 hemispheres (68%)
In comparison with perioperative CBF studies, basal CBF improved in 23 of 36
hemispheres(54%) within one year of surgery In particular. early improvement of basal
CBF within 3 months. was observed in seven hemispheres(30.4%).
CBF studies with diamox snhancement showed that after surgery. vascular reserve
was normal or improved in eight of 12 hemispheres(67%)
In conclusion, it may be stated that although definitive diagnosis requires further
improvement in the delineation of fine vasculature. MRA promises to a useful alternative
to conventional angiography in the diagnosis and postoperative evaluation of MMD. To
understand the effects of sungery on MMD, perioperative CBF studies are mandatory.
키워드
Moyamoya disease CBF study; MR angiography;
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