두개저 함입증을 동반한 제 1형 Chiari 기형환자의 단계적 감압술 -증례보고 -
Staged Decompression of Chiari I Malformation Associated with Basilar Invagination - Case Report -
소속 상세정보
강석구/Seok Gu Kang
전신수/이일우/박춘근/홍용길/김문찬/강준기/Sin Soo Jeun/Il Woo Lee/Choon Kun Park/Yong Gil Hong/Moon Chan Kim/Joon Ki Kang
KMID : 0359819980270101429
Abstract
서 론
최근 자기공명영상(MRI)을 이용한 진단의 발전으로 인해 Ghiari기형의 진단빈도가 증가
하고 있다. 제 1형 Chiari 기형에 있어서 후두부 절제술과 대공(foramen magnum)주위 감압
술 및 상부경추 후궁절제술이 가장 보편적인 수술적 치료이긴 하지만 이 병의 치료는 아직
표준화되어 있지 않다. Paul등은 Chiari 기형 환자의 대공주위감압술 후 81%에서 조기 증상
의 호전이 관찰되지만 이중 33%에서는 후기 증상악화가 관찰된다고 하였다. 또한 최근 다
른 문헌보고에 의하면 수술 후에 환자의 반수이상에서 증상이나 증후의 완화나 사라짐이 관
찰되지만 오랜 기간 추적검사를 해 보면 환자의 20%가량이 진행하는 신경학적 결손을 보임
을 관찰할 수 있다고 한다.
이와 같은 수술 후 신경학적 악화 요인은 첫째 이 기형의 임상적 병태생리학적 다양성, 둘
째 이 병에 동반된 척수공동증의 치료를 위 한 공동과 지주막하 공간에 시행되는 단락술
(syringosulbarachnoid shunting)의 기능부전(shunt malfunction), 셋째 대공주위의 배 구조
에 의한 경수연수연접부위 압박의 불충분한 감압으로 요약된다. 본 교실에서는 소뇌증상을
호소하는 두개저 함입증을 동반한 제 1형 Ghiari 기형환자를 후방 감압술 후에 뚜렷한 증상
의 호전을 관찰했었고 추적 검사중 뇌간 압박증상의 발현을 발견한 후 경구강(transoral) 접
근법을 이용한 전방 감압과 후두 경추유합술을 시행했다. 저자들이 조사한 바에 의하면 두
개저 함입증을 동반한 Ghiari 기형 환자를 증상에 따라서 단계적으로 후방 감압과 전방 감
압을 한 례는 드물며. 수술 후에 환자의 증상이 매우 호전되었고 척수 조영제 투여 후 경추
전산화단층촬영상에서도 대공주위 감압이 충분히 된 소견을 보였기에 이 증례를 문헌고찰과
함께 보고하는 바이다.
#초록#
The staged decompression(posterior and anterior) of foramen magnum was performed
in the patient with chiari Ⅰ malformation associated with basilar invagination Three
years prior to admission, the patient was admitted due to ataxia and dysmetria After
the posterior decompression of foramen magnum. the patient's cerebellar sign improved
significantly. But, spastic gait disturbance was noted two years later. We perfromed a
transoral anterior decompression to relieve brain stem compression, and an
occipitocervical fusion with contoured rod to present possible instability. Following the
operation, the spasticity improved. The authors believe this sets the successful staged
decompress ion of Chiari Ⅰ malformation associated with basilar invagination
Chiari malformation; Basilar invagination; Posterior decompression; Staged decompression; Transoral anterior decompression;
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