혈전성 혈소판감소성 자반증의 임상상을 보인 Henoch-Sch nlein 자반증 1예
One Case of Henoch-Sch nlein Purpura Associated with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
소속 상세정보
이영기/Young Ki Lee
조상경/신진호/김용섭/차대룡/조원용/김형규/유기환/원남희/Sang Kyung Jo/Jin Ho Shin/Yong Seop Kim/Dae Ryong Cha/Won Yong Cho/Hyoung Kyu Kim/Kee Hwan Yoo/Nam Hee Won
KMID : 0359919970160030591
Abstract
서론
Henoch-Sch nlein 자반증은 임상적으로 피부자반, 관절통, 소화기 증상 및 사구체질환을
보이는 전신성 혈관질환으로서, 주로 2-8세의 소아에서 발병한다. 사구체병변은 흔히 나타
나는데 빈도는 20%에서 100%까지 보고되고 있으며, 경미한 현미경적 혈뇨에서부터 급성
신장염, 신증후군, 신부전증과 같은 중증의 상태로 진행할 수도 있다.
혈전성 혈소판감소성 자반증은 미세혈관병성 용혈성빈혈, 혈소판감소증, 신기능 부전과 신
경학적 이상 및 발열을 특징으로 하는 드문 질환으로, 조직 소견 상 소혈관의 유리질 혈전
에 의한 폐색을 동반하므로 때로는 치명적일 수 있다. 이 질환은 1924년 Moschowitz에 의
해 알려진 이후 전세계적으로 500예 이상의 증례들이 보고되고 있으나 원인이나 병리기전은
확실하지 않으며, 아직까지 국내에서 Henoch-Sch nlein 자반증에 병발된 혈전성 혈소판감
소성 자반증에 대한 보고는 없는 상태이다.
저자 등은 본원에서 임상 증상과 신조직 검사 상 Henoch-Sch nlein 자반증으로 확진된
환자의 임상경과 중 혈전성 혈소판감소성 자반증의 양상을 보인 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.
#초록#
Henoch-Sch nlein purpura(HSP) is primarily a disorder of childhood and characterized
by skin rash, joint pain, abdominal pain and renal involvement. Thrombotic
thrombocytopenic purpura(TTP) is a rare clinical syndrome of unknown etiology and
classically presents with microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia,
fluctuating neurological signs, renal dysfunction and fever.
Recently, we experienced one patient with histologically proven HSP, and manifested
as a TTP like clinical feature. Patient is a 8-year-old boy who had been diagnosed one
month earlier as HSP. He showed microangiopathic hemolytic anemia, renal failure and
seizure during the course of his illness. Histological evaluation of renal biopsy confirmed
the presence of intravascular thrombosis. Treatment with fresh frozen plasma,
plasmapheresis, steroid therapy and peritoneal dialysis resulted in clinical improvement.
But he expired on 130th day after admission due to aspiration pneumonia and
pneumothorax.
키워드
Henoch-Sch nlein purpura; Thrombotic thrombocytopenic purpura;
원문 및 링크아웃 정보
등재저널 정보