Clear Cell Sarcoma of the Kidney 1예
A Case of Clear Cell Sarcoma of the Kidney
소속 상세정보
박선영/Sun Young Park
설소영/송민섭/정우영/이순용/So Young Sul/Min Seop Song/Woo Yeong Chung/Soon Yong Lee
KMID : 0359919970160030620
Abstract
서론
Clear cell sarcoma of the kidney(CCSK)는 소아의 신장에서 발생하는 매우 드문 악성 종
양으로 특징적인 병리 소견과 골 조직으로의 높은 전이율, 매우 불량한 임상적 경과를 보이
는 특성으로 인하여 Wilms종양과는 별개의 질환으로 분류되고 있다. 이 종양은 1970년
Kidd 등에 의해 처음 보고된 이래 bone metastasizing renal tumor of childhood,
sarcomatous renal tumor of childhood, undifferentiated sarcoma of the kidney 등의 병명
으로 불리워지기도 하였다.
국내에서는 서 등이 29예의 Wilms종양을 수집 분석한 보고에서 CCSK로 분류한 1예를
보고한 이래 현재까지 5례 만이 보고되어 있을 뿐이다.
저자들은 1개월 전부터 인지된 복부종괴를 주소로 내원한 14개월 된 여아에서 복부 초음
파 검사, 복부단층촬영술을 실시하여 우측 신장의 종괴를 확인한 후, 우측 신 절제술을 시행
하였고 병리 조직학적 검사 상 CCSK로 확진된 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고
하는 바이다.
Clear cell sarcoma of the kidney(CCSK) is one of the rare malignant renal tumors in
childhood and is different from Wilms tumor by its pathologic features, clinical
manifestations and propensity to metastasize to the skeletal system and brain.
We report a case of CCSK on the right kidney in a 14-month-old girl presented with
abdominal distention and palpable huge abdominal mass on physical examination,
followed by metastasis to the rib on the left upper thorax.
After right nephrectomy, chemotherapy with National Wilms Tumor Study DD
regimen(vincristine + dactinomycin + adriamycin) was continued without any evidence of
relapse until the last follow-up, 1 year after beginning chemotherapy.
A brief review of related literatures was made.
키워드
Clear cell sarcoma; Kidney;
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