치료에 반응하지 않은 성인 용혈성 요독 증후군 환자에서 Cryosupernatant를 사용한 혈장 교환 치료
Plasma Exchange with Cryosnpernatant in the Patient with Refractory Hemolytic Uremic Syndrome
소속 상세정보
이규백/Kyu Beck Lee
김윤구/이윤하/김대중/오하영/김대원/남이현/장세호/장세호/Yoon Goo Kim/Yoon Ha Lee/Dea Joong Kim/Ha Young Oh/Dea Won Kim/Yee Hyun Nam/Seo Ho Jang/Seo Ho Jang
KMID : 0359919970160040768
Abstract
서론
용혈성 요독 증후군은 미세혈관성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증과 신부전이 특징적인 질환
이다 발병기전은 혈전성 혈소판 감소성 자반증과 동일한 미세혈관의 혈전성 병변이며, 두
질환이 임상상으로 구분이 어려운 경우가 있어 용혈성 요독 증후군-혈전성 혈소판감소성
자반증으로 불리 우기도 한다. 과거에는 치명적이었던 혈전성 혈소판 감소성 자반증은 혈장
치료도입 후 예후에 현저한 개선이 있었다. 그러나 혈장 치료에도 불구하고 일부 환자에서
전격성으로 진행하여 사망하는 예가 있으며, 초기 반응 후에도 재발하는 예가 있어 문제가
되고 있다. 이러한 환자는 혈관내피세포에서 유래된 다량의 unusually large von Willebrand
factor multimer(이하 ULvWFM)가 혈소판 응집의 주원인으로 작용한다. 그리고 혈장 교환
치료의 보충액인 신선 동결 혈장에 포함된 ULVWFM도 혈소판 응집을 일으킨다.
Cryosupernatant는 신선 동결 혈장을 원심분리하여 ULvWFN가 포함된 동결 침전물을 제거
한 상청액을 말하며, 신선 동결 혈장을 사용한 혈장 교환 치료에 반응이 없는 환자에서
cryosupernatant를 보충액으로 사용하면 치료에 좋은 반웅을 보이는 것으로 보고되고 있다.
따라서 치료에 반응하지 않은 성인 용혈성 요독 증후군에서도 cryosupernatant로 혈장 교환
치료를 시행하면 치료에 좋은 반응이 있을 것으로 생각하였다.
저자들은 신선 동결 혈장으로 혈장 교환 치료를 시행하였으나 반응하지 않은 성인 용혈성
요독 증후군 환자에서 cryosupernatant를 사용한 혈장 교환 치료를 시행하여 좋은 출과를
얻은 1예를 보고하는 바이다.
#초록#
Many patients with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura-Hemolytic Uremic
Syndrome(TTP-HUS) satisfactorily respond to plasma exchange. Some patients,
however, respond either not at all or only transiently and incompletely. In the refractory
case, endothelial cell-derived unusually large von Willebrand factor multimers(ULvWFM)
have an important role in the formation of microthrombi. As the ULvWFM may be
removed in the cryoprecipitate, we reason the plasma depleted of cryoprecipitate(the
plasma cryosupematant) should be considered for effectiveness in the treatment of
refractory TTP-HUS.
We experienced a 48 year old woman presented with diarrhea, jaundice and oliguria.
She had microangiopathic hemolytic anemia, renal impairment, platelets of
21,000/mm3 and LDH 3,258U/L. She had not improved after plasma
exchange with fresh frozen plasma(FFP)(1.5 plasma volume×7 days). On hospital day 8,
her HUS had not responded, platelets of 37,000/3 and LDH 1,588U/L.
Substitution of cryosupernatant for FFP was associated with prompt increased in the
platelet count to normal and complete resolution of HUS. Therefore. the cryosupernatant
fraction of plasma should be considered as an alternative to whole FFP for plasma
exchange if there is continuing platelet consumption and micro-vascular thrombosis in
spite of intensive conventional plasma therapy.
키워드
Cryosupematant; Hemolytic uremic syndrome; Unusually large von Willebrand factor multimers;
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