신유전분증을 동반한 경쇄 침착 질환 1예
A Case of Light Chain Deposition Disease Associated with Renal Amyoidosis
소속 상세정보
김구
장광열/백상현/김광동/배성진/김재석/김성은/김무현/김효진
KMID : 0359919970160040783
Abstract
서론
단일클론성 면역글로불린이 여러 조직에 침착되어 발병하는 질환으로는 유전분증, 한냉글
로불린혈증, 골수종관련세뇨관신증(myeloma associated tubulopathies), 경쇄 또는 중쇄 침착
질환 등이 있다. 이중 경쇄침착질환(light chain deposition disease)은 경쇄중 주로 K형 경
쇄가 신장(90%) 등 여러 장기에 침착하여 발병하는 병으로 약 56%에서 다발성 골수종과
동반되어 발생하는 것으로 보고되어 있다. 신장을 침범하는 경쇄침착질환은 단일클론성 경
쇄와 그들과 연관된 분절들이 세뇨관과 사구체기저막, 사구체간질에 침착되어 병발하는 것
으로 알려져 있고, 국내에서는 경쇄침착질환에 대한 보고는 많으나 대개 다발성골수종에 동
반된 것이고, 유전분증과 동반된 것이 2예 신생검으로 확진된 것이 1예지 보고되어 있다.
저자들은 혈청 및 요의 면역전기영동법과 골수생검에서 전신성 다발성 골수종의 진단범주
에 속하지 않으면서 신생검에서 신유전분증을 동반한 경쇄침착질환 1예를 경험하였기에 보
고하는 바이다.
#초록#
Light chain deposition disease of kidney is characterized by deposition of monoclonal
immunoglobulin light chain and electron-dense material in glomerular and tubular
basement membrane and usually associated with multiple myeloma or other plasma cell
dyscrasia. With light chain deposition disease affecting kidney, three clinical patterns
have been recognized; nephrotic syndrome, rapidly progressive renal failure and slowly
progressing chronic renal failure. The majority of patients present proteinuria and renal
insufficiency. Cytotoxic therapy has been considered as treatment of choice. Favorable
effect of melphalan given together with prednisone has been reported in a few cases.
A 64-year-old male was admitted with generalized edema and exertional dyspnea, and
was presumptively diagnosed as congestive heart failure and hypertension. He also
presented increased serum creatinine and nephrotic range proteinuria. Urine protein
electrophoresis and urine and serum immunoelectrophoresis revealed monoclonal
gammopathy of IgG kappa type. Work up for multiple myeloma including bone marrow
biopsy showed results compatible with smoldering myeloma. Renal biopsy showed
findings of light chain deposition disease and Congo-red positive amyloidosis. After we
urea fed the patient with melphalan and predinsone for two cycles, amount of proteinuria
and serum area tinine were decreased.
키워드
Light chain deposition disease; Renal amyloidosis; Nephrotic syndrome;
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