복강내 지방육종파 관련된 미세변화 신 증후군 1예
Minimal Change Nephrotic Syndrome Associated with Intraabdominal Liposarcoma
소속 상세정보
김선우
최의진/송호철/고동훈/박순민/김연식/최민호/김진아/최일봉
KMID : 0359919970160040788
Abstract
서론
신증후군은 단백뇨, 저단백혈증, 부종, 고지혈증을 특징으로 하며 암과 관련되어 나타나는
신증후군으로는 막성 사구체 신염이 가장 높은 비율로 나타나고 또한 많은 예에서 미세변화
사구체신염도 나타난다.
미세변화 신병증은 림프종성 질환, 특히 호지킨병과 관련이 깊고 비림프종성 종양에는 신
성호산성 과립 세포종, 태생암종, 췌장암종, 신아세포종, Wal denstrom's macrglobulinemia,
기관지원성 암종, Kaposi 육종, Ewing 육종, 세망세포 육종 등이 보고되어 있으나 지방육종
과 관련된 신증후군의 예는 보고된 바가 없다.
저자들은 복강내 지방육종과 관련된 신증후군으로 스테로이드를 투여하여 신증후군이 개
선되지 않았으나, 복강내 지방육종을 제거하고 방사선 치료를 시행한 후 신증후군의 완전관
해를 보인 1예를 경험하여 이를 보고하는 바이다.
#초록#
We present a case of liposarcoma related with minimal change nephrotic syndrome. 4
49-year-old woman was admitted due to generalized edema 3nd a palpable mass at
epigastric area. Her laboratory data were as follows : serum creatinine 0.6mg/dl, BUN
7mg/dl, serum total protein 3.6g/dl(albumin 0.6 g/dl) serum total cholesterol 299mg/d1,
24 hour-urine protein 5.1g. A CT scan of the abdomen revealed huge adult head sized
mass(15×10×15cm) consisted with mixed pattern of well enhancing solid, cystic and fat
portion which is located between the liver and the stomach. A kidney biopsy showed
minimal change nephropathy At explo-laparostomy the tumor was well differentiated
liposarcoma.
After operation and steroid therapy, her proteinuria and hypoalbuminemia were a little
improved. And then radiation therapy(daily 180 cGy, 5 fx/wk, unto 5040cGy/28 fx/42 wk
day) was done. Complete remission of liposarcoma was followed by regression of the
nephrotic syndrome. After radiation therapy, her laboratory data were serum total protein
6.7g/dl (albumin 4.3g/dl), total cholesterol 170mg/61, 24 hour-urine protein 0.39 She has
been maintained complete remission of the nephrotic syndrome by steroid maintenance
dose.
키워드
Minimal change nephrotic syndrome; Liposarcoma;
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