결절성 경화증에 동반된 양측성 신혈관근지방종 1예
A Case of Bilateral Renal Angiomyolipoma As sociated with Tuberous Sclerosis
소속 상세정보
배성권/Sung Kwon Bae
이승우/정석/송기산/김경아/전정배/권건호/김문재/Seoung Woo Lee/Seok Jung/Kee San Song/Gyeong A Kim/Jung Bae Jeon/Kun Ho Kwon/Moon Jae Kim
KMID : 0359919970160040793
Abstract
서론
신혈관근지방종은 신장에 발생하는 비교적 드문 양성종양으로 흔히 결절성 경화증과 동반
된다. 문헌보고에 의하면 결절성 경화증 환자의 약 80%에서 동반되며 대개 다발성이고, 양
측성이다. 결절성 경화증과 동반되지 않는 경우는 대개 단측성이며, 신악성 종양과 감별해야
한다11. 신혈관근지방종은 과거에는 수술후 조직검사에 의해 진단되었으나 현재에는 복부
초음파검사 및 전산화단층촬영술과 같은 비수술적 방법으로 진단할 수 있다
결절성 경화증은 상염색체 우성인자에 의해 유전되거나, 돌연변이에 의해 발생된다고 알
려져 있는 드문 질환으로 신경계, 골격계, 피부 및 내부장기 등 여러 기관을 침범할 수 있는
질환으로 알려져 있다.
최근 저자들은 좌측복부동통을 주소로 내원하여 신절제술을 시행하지 않고, 초음파 및 전
산화단층촬영술로 진단한 결절성 경화증에 동반된 신혈관근지방종 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
#초록#
Renal angiomyolipoma is a rare entity, usually associated with tuberous sclerosis.
Until a few years ago it was almost impossible to arrive at a correct diagnosis
preoperatively, and most of the case underwent nephrectomy with the wrong diagnosis
of renal carcinoma. Recently, abdominal computerized topography and renal sonography
have made it possible to reach the correct preoperative diagnosis in many cases, and
thus to avoid unnecessary nephrectomies.
We herein present a case bilateral renal angiomyolipoma with tuberous sclerosis which
was preoperatively diagnosed by abdominal ultrasound and CT.
A 54 years old women was admitted with pain on the left flank since B months ago.
She has had multiple erythematous papules on the face, a small nodule like fibroma on
the right third toe. Laboratory findings were normal range. Abdominal ultra-sound
revealed multiple, variable sized homogenous hyperechogenic mass in the both kidney.
Abdominal CT scan showed multiple, variable sized low dense mass in both kidney.
Biopsy specimens of the mass of the left kidney revealed fibronecrotic material and
blood clots, in which was no evidence of malign-nancy. Biopsy specimen from the face
revealed adenoma sebaceum.
키워드
Renal angiomyolipoma; Tuberous sclerosis; Preoperative diagnosis;
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