다장기 기능 부전 및 자발성 복강내 출혈로 발현한 전신 괴사성 혈관염 1예
Systemic Necrotizing Vasculitis Presenting as Multiorgan Failure and S pontaneou s Intra - abdominal Hemorrhage
소속 상세정보
손혜영
김종선/주미순/임정윤/이효진/강덕희/윤견일/정구용/유정현
KMID : 0359919970160040802
Abstract
서론
혈관염은 혈관에 염증과 손상을 유발하는 다양한 병리학적 과정들로 특징 지워지는 질환
으로, 침범 혈관에 의해 공급되는 조직에 허혈성 변화를 유발함으로써 증상을 나타내게 된
다. 이러한 침범 혈관의 종류, 크기 및 부위에 따라 여러 임상적 혹은 병리학적 변형이 보고
되고 있으나 질환들이 서로 상이성과 동시에 중복되는 양상을 띄어 아직까지 만족할만한 분
류가 없는 실정이다. Fauci 등에 의한 전신 괴사성 혈관염 중 결절성 다발 동맥염
(Polyarteritis nodosa, 이하 PAN)은 1866년 Kussmaul과 Maier에 의해 처음으로 보고되었
다. 이는 전신의 중소 근육형 동맥에 염증 및 섬유소양 괴사를 일으키고, 혈관 조영술에서
침범 혈관에 특징적인 동맥류성 확장을 볼 수 있는 질환이다 이의 병태생리는 아직 확실하
지 않으나 면역학적 기전이 관여하리라 추정하고 있으며 전신의 모든 장기를 침범하여 다양
한 중세를 유발하게 된다. 국내에서는 1983년 이 등에 의해 처음 보고된 이래 드물게 발견
되고 있으나, 본 증례와 같이 다장기 기능 부전 및 자발성 출혈을 보인 예는 없었다.
저자 등은 다장기 기능부전으로 입원하여 임상 경과 중 급격하게 발현한 자발성 복강내
출혈로 응급 동맥 색전술 및 복강내 혈종 제거술을 시행하였고, 이때 시행한 혈관 조영술
및 조직검사에서 전신 괴사성 혈 관염에 타당한 소견을 보여 steroid 및 cyclophosphamide
로 치료 후에 완전 관해된 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
Ruptured aneurysms complicate the course of polyarteritis nodosa only infrequently.
Most often they occur in renal or mesenteric vessels.
We experienced a case of 48-year old woman with systemic necrotizing vasculitis
who developed multiorgan failure and spontaneous intra-abdominal hemorrhage.
Angiography showed diffuse narrowing and spontaneous hemorrhage of medium and
small sized arteries in visceral and pelvic vasculature. So emergency embolization and
removal of hematoma was done. About 3000cc of blood was collected in the abdominal
cavity, There were fine small aneurysmal dilatations of arteries with multiple collaterals
and they oozed spontaneously. Bleeding small vessels were ligated. Pathologic findings
of the involved arteries showed severe inflammation and necrosis of vessel wall. She
was treated with corticosteroid and cyclophsphamide for one year and achieved
improvement in her clinical status.
키워드
Polyarteritis nodosa; Spontaneous hemorrhage;
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