대퇴골 형질세포종에 의한 병적 골절과 급성 신부전증, 위아밀로이드증을 동반한 kappa light chain 다발성 골수종 1예
A Case of Multiple Myeloma of Kappa Light Chain Type Associated with Gastric Amyloidosis and Acute Renal Failure and Pathologic Fracture Due to Femur Plasmacytoma
소속 상세정보
구성현/Sung Hyon Ku
오윤정/최소연/조요한/신석균/임현이/신규태/김흥수/김도헌/Yun Jung Oh/So Yeon Choi/Suk Kyun Shin/Yo Han Cho/Gyu Tae Shin/Heung Soo Kim/Do Hun Kim/Hyun Ee Yim
KMID : 0359919970160040828
Abstract
서론
다발성 골수종은 B임파구의 대부분이 형질세포로 분화 증식되어 이 증식된 형질세포에
의해 구조적으로 동일한 감마글로불린, 혹은 그 분획 등이 과다하게 합성, 분비되는 질환이
다 다발성 골수종의 6-15%에서 아밀로이드증이 발생하며, 특히 light chain 골수종의
20-24%에서 아밀로이드증이 병발하는 것으로 보고되어 있다
아밀로이드증은 불용성의 원섬유성 단백(fibrillar protein)이나 단백 · 다당복합체가 여러
조직에 축적되어 발생한다. 이중 AL아밀로이드증은 전신적 아밀로이드 침착의 가장 흔한
형태로 임상적 다발성 골수종의 6-15%에서 나타난다. 아밀로이드증의 증상은 침착의 장소
와 양에 따라 여러 가지로 나타나는데 위에 아밀로이드 침착이 있는 예는 AL아밀로이드증
에서는 흔하지만 이로 인해 증상을 유발하는 경우는 드문 것으로 되어 있다
아밀로이드증을 동반한 다발성 골수종 환자에 대한보고는 국내에서도 여러 차례 있었으나
형질세포종으로 인해 병적 골절이 다발성 골수종의 처음 증상으로 나타나고 위에 아밀로이
드증을 동반하여 이로 인해 증상이 발현된 환자의 보고는 없었다. 이에 저자들은 다발성 골
수종 환자에서 형질세포종으로 인해 대퇴골에 병적골절이 발생하고 위 아밀로이드증으로 인
하여 위 유문부가 폐쇄되었으며, 골수종에 의한 급성 신부전증으로 혈액투석치료가 필요했
던 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
Primary amyloidosis has been reported to develop in 6 to 15% of patients with
multiple myeloma and especially in 20 to 24% of patients with light chain myeloma.
Although deposition of amyloid in the gastric mucosa is common in primary systemic
amyloidosis(AL), gastric amyloidosis in AL type is rarely symptomatic. Also, pathologic
fracture of the femur secondary to plasmacytoma is quite rare for the first manifestation
of multiple myeloma. A case of gastric amyloidosis associated with gastric outlet
obstruction and femur plasmacytoma in multiple myeloma is reported with review of
literatures.
키워드
Myeloma kidney; Plasmacytoma; Multiple myeloma; Gastric amyloidosis;
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