고립성 섬유성 종양 -11예의 임상-병리학적 고찰-
Solitary Fibrous Tumor Clinico-Pathological Analysis of 11 Cases
대한암학회지 1999년 31권 4호 p.847 ~ 854
문우성, 이광민,
소속 상세정보
문우성 ( )
전북대학교 의과대학 내과학교실
이광민 ( )
전주예수병원
KMID : 0360319990310040847
Abstract
서론
고립성 섬유성 종양은 Klemperer와 Rabin 이 처음 국한성 섬유성 중피종이라 기술한 후
대부분이 흉막에 발생하는 섬유 증식성 종양으로 기술되어 왔으나, 최근에는 비강, 폐, 상기
도, 간, 종격동, 안와 등 인체의 어느 곳에서나 발생할 수 있는 것으로 알려져 있는 드문 종
양이다. 조직학적으로 비교적 일정한 형태와 크기의 방추형의 세포들이 특정한 형식없이 배
열하거나, 소용돌이치는 성장 양식, 혈관주피종에서 관찰되는 확장된 혈관의 모습, 섬유육종
모양의 성장, 세포 밀도가 적고 호산성의 섬유질이 풍부한 기질 등 다양한 소견들이 섞여서
관찰되는 것이 특징이다. 저자들은 경험한 11예의 고립성 섬유성 종양을 임상-병리학적, 면
역학적, 전자 현미경적 관찰 및 문헌 고찰을 통하여 본 종양의 특성과 진단 기준 등에 대해
알아 보고하고자 한다.
The clinico-pathological features of 11 solitary fibrous tumors (SFT) are described.
The age of the patients ranged from 19 to 70 years (average, 43 years); 6 were male
patients. Ten tumors were benign and arose in the pleura (three tumors), peritoneum
(two), mediastinum (two), nasal cavity (one), thymus (one), and lacrimal gland (one).
One tumor was histologically malignant and arose in the pleura. All of the tumors were
grossly well circumscribed. The tumors measured from 0.8 ㎝ to 50 ㎝ in greatest
diameter. Histologically, the tumors were composed of cytologically bland spindle cells
arranged without obvious pattern; focally storiform, fascicular growth patterns and
hemangiopericytoma-like vascular patterns were seen. Tumor cells were separated by
thick bands of collagen demonstrating foci of keloid-like hyalinization. Increased mitotic
activity (4 mitoses in 10 high-power fields) and high cellularity with mild cytologic
atypic was noted in a pleural case, suspicious of malignant tumor.
Immunohistochemically, all cases tested attained positivity for vimentin, CD34, and two
cases showed focal myofibroblastic differentiation. Ultrastructural study of three cases
showed mesenchymal cells with fibroblastic differentiation. Follow-up for 3 to 96 months
(average, 39 months) showed no tumor recurrence or metastasis. SFT are easily
overdiagnosed if strict criteria are not carefully applied, and strict diagnostic criteria are
necessary to avoid confusion of SFT with more aggressive lesions.
키워드
Solitary fibrous tumor; CD34;
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