제 1형 신경섬유종증 환자에서 발생한 악성 섬유성 조직구종
Malignant Fibrous Histiocytoma with Type I Neurofibromatosis
박세호, 이강영, 김남규, 손승국, 유내춘, 심효섭, 김세훈, 김태성, 조장환,
소속 상세정보
박세호 ( Park Se-Ho )
연세대학교 의과대학 외과학교실
이강영 ( Rhee Kang-Young )
연세대학교 의과대학 외과학교실
김남규 ( Kim Nam-Kyu )
연세대학교 의과대학 외과학교실
손승국 ( Sohn Seung-Kook )
연세대학교 의과대학 외과학교실
유내춘 ( Yoo Nae-Choon )
연세대학교 의과대학 내과학교실
심효섭 ( Shim Hyo-Sup )
연세대학교 의과대학 병리학교실
김세훈 ( Kim Se-Hoon )
연세대학교 의과대학 병리학교실
김태성 ( Kim Tae-Seung )
연세대학교 의과대학 병리학교실
조장환 ( Cho Jang-Hwan )
연세대학교 의과대학 외과학교실
KMID : 0371320040670020167
Abstract
Type I neurofibromatosis is an autosomal dominant disorder that occurs in 1 of 3,000 births. It is characterized by multiple cutaneous neurofibromas, cafe-au-lait spots of the skin. Patients with neurofibromatosis are at increased risk of developing malignancies, particularly neural crest and other non-neural crest neoplasms. The term ’malignant fibrous histiocytoma’ was first introduced in 1963 to refer to a group of soft tissue tumors characterized by a storiform or cartwheel like growth pattern. Malignant fibrous histiocytomas are the most common type of soft tissue sarcoma that occurs in late adult life. Herein, our recent experienced a case of a malignant fibrous histiocytoma in a 28 year-old female with type I neurofibromatosis is reported, with a review of the literature.
키워드
신경섬유종증; 악성 섬유성 조직구종; Neurofibromatosis; Malignant fibrous histiocytoma
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