페닐케톤 뇨증 환자의 MR 영상 소견
MR Imaging of Phenylketonuria
홍현숙, 김대호, 이해경, 권귀향, 최득린, 이동환,
소속 상세정보
홍현숙 ( Hong Hyun-Sook )
순천향대학교 의과대학 진단방사선과학교실
김대호 ( Kim Dae-Ho )
순천향대학교 의과대학 진단방사선과학교실
이해경 ( Lee Hae-Kyung )
순천향대학교 의과대학 진단방사선과학교실
권귀향 ( Kwon Kui-Hyang )
순천향대학교 의과대학 진단방사선과학교실
최득린 ( Choi Deuk-Lin )
순천향대학교 의과대학 진단방사선과학교실
이동환 ( Lee Dong-Hwan )
순천향대학교 의과대학 소아과학교실
KMID : 0386119970370030541
Abstract
목 적 : 페닐케톤뇨증 환자의 자기공명 영상 소견에 대해서 알아보고자 하였다
대상 및 방법 : 생화학적 검사로 확진되고 MR스캔을 시행한 11예의 페닐케톤뇨증 환자를 대상으로 하였다. 아홉 예는 전형적인, 2예는 비전형적인 페닐케톤뇨증 환자였다. 자기공명 영상 소견에서 병변의 신호강도, 이상 신호강도의 분포, 뇌 위축의 유무를 관찰하고, 병변의 이상 신호강도와 환자의 지능 지수와 연관성이 있는지에 대해 알아보았다.
결 과 : 열한 예의 환자 중 6예에서 T2 강조영상에서 두정엽 백질에 다양한 정도의 고신호 강도를 보였으며, 특히 뇌실 주변부 백질이 가장 심하게 침범되었으나 뇌 위축의 소견은 없었다. 병변이 진행된 1예에서만 두정엽과 전두엽의 고신호강도, 침범된 부위의 뇌 위축, 조영 증강 후 T1 강조영상에서 뇌회양 조영 증강을 보였다. 다섯 예는 정상소견을 보였다. 기저 신경절, 뇌간이나 소뇌에는 이상 소견이 없었다. 여섯 예를 대상으로 한 환자의 지능 지수와 T2 강조영상에서 고신호강도의 정도는 상관 관계가 없었다.
결 론 : 자기공명 영상소견에서 페닐케톤뇨증 환자는 비특이적이나 T2 강조영상에서 측뇌실 삼각 주변부에 고신호 강도를 보이고, 병변이 진행된 예에서는 뇌실 주변부 백질과 피질하 백질이 침범되었다.
Purpose : The purpose of this study was to evaluate MR findings among patients with phenylketonuria(PKU).
Materials and Methods : Eleven patients with biochemically documented PKU underwent MR imaging ; In nine, the typical classic form was seen, and two were atypical. We evaluated signal intensity, the distribution of abnormal signal intensity, the extent of brain atrophy, and pissible clinical correlation between IQ scores of the patients and abnormal signal intensity.
Results : Varying degrees of symmetrical high signal intensity were noted on T2-weighted sequences in the parietal white matter of six patients ; the periventricular deep white matter was most seriously affected, but there was no evidence of brain atrophy. In on advanced case, high signal intensity of both the parietal and frontal lobes was seen on T2-weighted images, and brain atrophy and gyriform enhancement on contrast enhanced T1-weighted images. In five patients, finding were normal. No abnormality was found in the basal ganglia, brain stem or cerebellum. There was no correlation between IQ level and severity of high signal intensity.
Conclusion : Although MR findings were nonspecific, PKU patients showed symmetrical high signnal intensity, predominantly in the peritrigonal region. In the advanced case, the lesion, as seen on T2-weighted images, extended to the periventricular and subcortical white matter.
키워드
Brain; MR; Brain; metabolism; Phenylketonuria;
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