다발성 식도 협착을 동반한 영양장애성 수포성표피박리증 : 1예 보고
Epidermolysis Bullosa Dystrophica Associated with Multiple Esophageal Strictures : A Case Report
소속 상세정보
오경승/Kyung Seung Oh
정규식/허진도/조영덕/최성탁/서기석/Gyoo Sik Jung/Jin Do Huh/Young Duk Joh/Sung Tack Choi/Ki Seok Suh
KMID : 0386119980380020297
Abstract
영양장애성 수포성표피박리증은 수포가 생기는 희귀한 만성 유전성피 부질환이다. 이 질환
은 피부외에 점막, 식도와 항문같은 다른 중층편평상피에도 병변을 야기하며 식도에서는 수
포가 자연 치유되거나 반흔을 형성하며 치유되어 협착이 잘생긴다. 전형적인 피부병변은 마
찰이 많은 사지에 발생되고 손, 발톱의 탈락과 손과 발의 관절에 굴곡구축 그리고 벙어리
장갑모양의 변형이 손에서 관찰되며 손과 발의 단순 X선 촬영에서 말단 지골에 첨상기형
(Pointed-shaped deformity )이보인다.
식도조영검사에서 상부식도와 하부식도에 다발성 분절협착과 궤양이 있었으며 풍선카테터
를 이용한 식도확장술을 시행하여 증상의 호전을 보인 1예를 보고한다.
#초록#
Epidermolysis bullosa dystrophica is a rare skin disease characterized by milia, nail
dystrophy, and blistering of the skin and mucous membranes in response to minimal
trauma.
A forty years old man had typical skin lesions on the extremities, and the presence of
distal phalangeal wedge deformity with soft tissue webbing was noted. multiple
segmental strictures and ulceration involved the cervical and distal esophagus.
Esophageal balloon dilatation was therefore strictures and musculoskeletal lesion, with
clinically and radiologically documented epidermolysis bullosa dystrophica.(J Korean
Radiol Soc 1998: 38: 297-299)
키워드
Skin; abnormalities; Esophagus; stenosis obstruction;
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