페닐케톤뇨증에서의 골 변화
Bone Changes in Phenylketonuria
홍현숙, 이해경, 권귀향, 최득린, 이동환,
소속 상세정보
홍현숙 ( Hong Hyun-Sook )
순천향대학교 의과대학 진단방사선과학교실
이해경 ( Lee Hae-Kyung )
순천향대학교 의과대학 진단방사선과학교실
권귀향 ( Kwon Kui-Hyang )
순천향대학교 의과대학 진단방사선과학교실
최득린 ( Choi Deuk-Lin )
순천향대학교 의과대학 진단방사선과학교실
이동환 ( Lee Dong-Hwan )
순천향대학교 의과대학 소아과학교실
KMID : 0386119980380020367
Abstract
목 적 : 열 네명의 식이요법을 받는 페닐케톤뇨증 환아에서 골 밀도, 골 연령의 변화, 골간단 팽윤이나 침상 골 변화 등에 대하여 알아보고자 하였다.
대상및 방법 : 식이요법을 시행하고 있는 14예의 페닐케톤뇨증 환아에서 각각 11예의 좌측 수지부 단순촬영과 척추 골 밀도 검사를 시행하였다. 환아의 연령은 1개월부터 14세까지였으며 평균 연령은 6.4세였다. 환아의 골 밀도 저하, 골 연령 저하, 골 변화를 알아보았고, 생후 3개월 이전에 치료받은 경우 조기 치료군, 그 이후를 지연 치료군으로 구분하고, 이를 다시 혈중 페닐알라닌이 lomg /dl 이하로 유지되는 양호, 그렇치 않은 다양한 반응군으로 나누어 골 연령의 지연, 골 다공증과 관계가 있는지 알아보았다.
결 과 : 척추 골밀도검사를 시행한 11예중 4예(36%)에서 1 표준 편차이상 골 밀도가 감소한 골다공증의 소견을 보였고, 좌측 수지부 단순촬영을 시행한 11예중 골간단 팽윤이나 침상 모양 골 변화를 보인 예는 없었고, 4예 (36%)에서 1년이상 골연령이 지연되었다. 골 연령의 지연및 골 다공증과 식이 치료의 시작시기 및 적절성과의 관계를 Fisher’s exact test 로 알아보았을때 p > 0.05로 양자간의 통계적 유의성은 없었다.
결 론 : 식이치료를 시행하는 14예중 침상모양이나 골 간단 팽윤같은 골 변화는 없었고, 4/11(36%)에서 골연령의 1년이상 지연과 척추 골밀도 검사에서 골 다공증의 소견을 보였다. 그러므로 단순 X천 촬영과 더불어 척추 골밀도 검사를 시행하는 것이 이러한 골 변화를 보는데 유용하리라고 생각된다.
Purpose : While treating 14 phenylketonuria(PKU) patients, we evaluated bone density, changes in bone age, and bony changes such as spiculation or metaphyseal widening.
Materials and Methods :A total of 14 PKU patients aged between 1 month and 14 years(mean, 6.4 years) were under dietary treatment. Eight and eleven patients underwent patients underwent radiography of the left hand and wrist and bone
densitometry (BMD) of the lumbar spine, respectively. The results were assigned to either the early or late treatment group, depending on whether or not dietary theraphy was started before 3 months of age. Those in whom a blood phenylalanine level of under 10 mg/dl was maintained were assigned to the ’good control’ group: others were classified as ’variable cintrol’. The findings of radiographs of the left hand and lumbar BMD were evaluated in relation to the time of dietary therapy, and adequacy of treatment.
Results : On lumbar BMD, four of 11 patients (36%) showed reduced bone density of more than 1 S.D. None of the 11 who underwent radiography of the left hand showed bony abnormalities such as spiculation or metaphyseal widening. In four of the 11, bone age was less than chronological age by at least one year. According tl Fisher’s exact test there was no relation between delayed bone age, osteoporosis and the time and adequacy of dietary therapy (p >0.05).
Conclusion : None of the 14 PKU patients who underwent dietary therapy had bony abnormalities such as spiculation or metaphyseal widening. In four of the 11, bone age was at lest one year less than chronological age, and on lumbar BMD, osteoporosis was seen. For the evaluation of bone change in PKU patients, plain radiography and BMD are thus complementary. (J Korean Radiol Soc 1998; 38:367-370)
키워드
Children; skeletal system; Bones; growth and development; Bones; mineralization; Phenylketonuria; Metabolism;
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