IgA 신병증을 동반한 자가면역성 간염과 원발성 담관성 간경변증의 Overlap Syndrome 1예
A Case of Primary Biliary Cirrhosis-Autoimmune Hepatitis Overlap Syndrome associated with IgA Nephropathy
소속 상세정보
조균석
손주현/이명호/노우균/한동수/전용철/김호중/기춘석/장세진
KMID : 0614619980320060811
Abstract
서론
자가면역성 간염(autoimmune hepatitis: AIH)은 원인 불명의 만성적인 간세포의 괴사성 염
증을 일으키는 질환으로 혈중에 항핵항체나 smooth muscle antibodies (SMA) 등의 자가항
체들이 특징적으로 나타나며 다른 만성 간질환의 원인들을 배제하면 진단이 가능하다. 드물
게는 AIH가 antimitochondrial antibodies (AMA)가 강양성이면서 소양증, 황달 등의 증세를
나타내고 담관의 파괴와 간문맥의 섬유화를 나타내는 원발성 담관성 간경변증(primary
biliary cirrhosis: PBC)과 임상적, 조직학적, 생물학적 양상이 혼재해서 나타나는 경우가 있
으며, 이를 중복증후군(overlap syndrome)이라 하고 PBC보다 그 예후가 나쁜 것으로 알려
져 있다. PBC와 AIH가 혼재되어 있는 양상은 중복증후군이라는 용어 외에도 자가면역성
담관염(autoimmune cholangitis), 혼합형(mixed type) 등으로도 불리나 자가면역성 담관염은
혈청학적으로는 AIH 소견을 보이면서 조직학적으로는 PBC에 보다 가까운 경우를 말하며,
임상적, 혈청학적으로 PBC에 유사하면서 조직학적으로는 AIH에 합당한 경우를 중복증후군
이라고 부르기도 한다. PBC와 원위 신세뇨관산증(distal renal tubular acidosis), 막성사구체
신염(membrnous glomerulonephritis), 국소성 사구체신염(focal glomerulonephritis) 등의 신
장 질환이 동반된 보고들이 있었으나, PBC와 AIH의 중복증후군과 IgA신병증이 동반된 보
고는 찾기 어려웠다. 저자 등은 내원 2년 전부터 시작된 전신 소양감과 피로, 황달 등의 증
세로 내원한 40세 여자 환자에서 항핵항체 강양성과 간조직의 조각괴사와 교괴사 등의 AIH
소견과 AMA 강양성과 반복적인 소양증을 주증상으로 나타내는 PBC를 시사하는 소견으로
중복증후군을 확인하고, 육안적 혈뇨와 지속적인 현미경적 혈뇨로 시행한 신장 조직검사에
서 IgA 신병증을 확인한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
The case in which patients present clinical, biological, and histological features of both
primary biliary cirrhosis (PBC) and autoimmune hepatitis (AIH) is rare. Such overlap
syndrome is believed to be associated with a poor prognosis. We report a case of
PBC-AIH overlap syndrome associated with IgA nephropathy. The patient showed
hepatitic and nephritic features including easy fatigability, necrosis and bridging necrosis.
The clinical data of high titers of antinuclear antibodies and antimitochondrial antibodies,
elevated serum IgM and recurrent pruritus, suggest mixed features of AIH and PBC.
IgA nephropathy was confirmed by renal biopsy. High dose of corticosteroids was
effective initially, but clinical symptoms were relapsed after tapering the administration
of corticosteroids. Thus, azathioprine was administered at a dose of 2 mg/kg/day. A
dramatic improvement was noted in clinical conditions and liver tests.
키워드
Overlap syndrome; Primary biliary cirrhosis; Autoimmune hepatitis; IgA nephropathy;
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