신생아 담즙정체증의 원인질환 및 장기추적 예후인자에 관한 고찰
Evaluation of the Underlying Etiology and Long-Term Prognostic Factors in Neonatal Cholestasis
김경모, 서정기,
소속 상세정보
김경모 ( Kim Kyung-Mo )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
서정기 ( Seo Jeong-Kee )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
KMID : 0816119990020010046
Abstract
목적 : 신생아 담즙정체증은 소아과 소화기 영역에서 중요한 질환의 하나임에도 불구하고
원인 질환 및 장기추적 고찰에 대한 국내의 보고가 드문 실정이다. 따라서 저자들은 신생아
담즙정체증의 원인 및 추적조사시의 합병증 등의 임상적 고찰과 함께 예후인자를 분석하여
신생아 담즙정체증 환아의 진료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다.
방법 : 1981년부터 1992년까지 12년간 신생아 혹은 초기 영아기에 발생한 담즙정체증으로
서울대학교 어린이병원 소아과에 입원하였던 190명을 대상으로 하였다. 담즙정체증의 원인
질환, 추적조사시에 관찰된 합병증 및 사인, 특발성신생아간염과 담도폐쇄증의 초기의 임상
적 차이점, 예후 및 예후인자를 분석하였다.
결과:
1) 담즙정체증의 원인질환은 190명에서 신생아 간염이 101례(53%), 간외담도계 질환이 84
례(44%), 간내담도형성부전증이 5례(3%)이었다. 신생아간염은 특발성신생아간염이 77례
(41%), 감염성 신생아 간염이 24례(12%)이었고, 간외담도질환은 담도폐쇄증이 79례(41%),
총수담관낭이 5례(3%)이었다.
2) 추적조사시에 관찰된 주요한 임상적 문제점은 지속적인 고열, 위장관출혈, 간성혼수,
복수 등이었다.
3) 담도폐쇄증 환아에서 지속적인 고열의 원인은 상행성담관염, 혹은 line-related sepsis
가 58%이었고, 페렴이 15%, 요로감염이 8%, 상기도 감염이 7%이었다.
4) 상행성담관염 혹은 line related sepsis의 원인균은 Escherichia coli가 28%로 가장 빈도
가 많았고, Coagulase negative staphylococcus가 14%, Streptococcus pneumoniae,
Klebsiela pneumoniae가 각각 10%, Enterococcus가 6%, Candida albicans가 4%이었다.
5) 주요한 사인은 간성혼수와 위장관출혈이었다.
6) 특발성신생아간염은 71%, 감염성 신생아간염은 75%의 환아에서 회복되었으며, 대부분
생후 12개월 이내, 주로 6개월 이내에 회복되었다. 미숙아, 초기의 간종대가 작은 경우, 초기
알부민치 높은 경우, 콜레스테롤치, γ-GT치, 빌리루빈치 및 AST치가 낮은 경우에서 예후
가 양호하였다.
7) 담도폐쇄증 환아의 Kasai수술후의 5년 생존율은 40%이었고 사망의 대부분은 12개월
이내에 관찰되었다. 가장 중요한 예후인자는 수술시기이었고 수술시기가 12주 이전인 49%
가 양호한 예후를 보인 반면에, 12주 이후인 경우는 12%이었다.
8) 담즙정체증의 초기 임상소견중 가장 중요한 예후인자는 원인질환이었다.
9) 특발성신생아간염과 담도폐쇄증 사이에서 차이를 보인 임상소견은 성별, 제태연령, 콜
레스테를치 및 γ-GT치 이었다. 특발성신생아간염은 남아, 미숙아에시 호발하였고, 낮은 콜
레스테롤치 및 γ-GT치를 보였다.
결론 : 우리나라에서 신생아 담즙정체증의 흔한 원인으로는 담도폐쇄증과 특발성신생아간
염의 빈도가 가장 높았고, 이외에 감염성 신생아 간염, 총수담관낭, Alagille 증후군 등이었
으며, 유전성, 대사성질환은 관찰되지 않았다. 신생아 담즙정체증에서 원인질환은 예후를 결
정하는 가장 중요한 요인으로 원인질환에 대한 적절한 진단이 요구되며, 또한 상행성 담관
염, 폐렴, 패혈증 등의 감염문제, 간성혼수, 위장관 출혈 등은 장기 추적시의 자주 발생하는
심각한 임상적 문제점으로서 이에 대한 적절한 치료대책이 요구된다고 하겠다.
Purpose : The aim of the present study was to evaluate the long-term clinical profile
including the underlying etioligy and the prognostic factors of the neonatal cholestasis.
Method : We studied the 190 infants presented with neonatal cholestasis for the last
12 years (from 1981 to 1992). The underlying causes, clinical findings and long-term
outcomes were evaluated. And the prognostic factors were also analyzed.
Result : Underlying disease were neonatal hepatitis in 101 (idiopathic in 77 and
infectious in 24), intrahepatic bile duct paucity in 5, biliary atresia in 79, choledochal
cyst in 5. Metabolic disease was not observed in this study. The important clinical
problems during follow-up were persistent high fever, gastrointestinal bleeding, hepatic
encephalopathy and ascites. The main causes of the death were hepatic encephalopathy
and gastrointestinal bleeding. While three fourth of infants with idiopathic and infectious
neonatal hepatitis recovered usually within a year, five-year survival rate for biliary
atresia was just 40%, the mortality observed usually within the first year after Kasai
operation and prognostic factor was the time of operation. Underlying disease was the
most important prognostic factor of neonatal cholestasis.
Conclusion : This study showed that most common causes of neonatal cholestasis
were biliary atresia and idiopathic neonatal hepatitis, infectious neonatal hepatitis,
choledochal cyst and Alagille syndrome, but few neonatal cholestasis of genetic or
metabolic liver disease was observed. The most important long-term prognostic factor of
neonatal cholestasis was the underlying disease.
키워드
Neonatal cholestasis; Neonatal hepatitis; Biliary atresia; Prognosis; Prognostic factor;
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