증후군성 및 비증후군성 간내담도부족증의 임상적 고찰
Clinical Evaluation of Syndromic and Nonsyndromic Intrahepatic Bile Duct Paucity
한수진, 최보화, 김경모, 강경훈,
소속 상세정보
한수진 ( Han Su-Jin )
울산대학교 의과대학 소아과학교실
최보화 ( Choi Bo-Hwa )
울산대학교 의과대학 소아과학교실
김경모 ( Kim Kyung-Mo )
울산대학교 의과대학 소아과학교실
강경훈 ( Kang Kyung-Hoon )
울산대학교 의과대학 진단병리학교실
KMID : 0816119990020020178
Abstract
목적 : 간내담도부족증은 신생아 담즙정체증의 중요한 원인의 하나이며, 담도폐쇄증과는
경과와 예후가 다르다. 이에 간내담도부족증의 .빈도와 임상 양상, 경과, 예후 등을 알아보기
위하여 본 연구를 시행하였다.
대상 및 방법 : 1994년 3월부터 1999년 5월까지 신생아 담즙정체로 간조직 생검을 시행한
2세 미만의 영아 42명을 대상으로 이들의 조직 생검 표본을 재검하였고, 이들 중 간내담도
부족증으로 진단받은 14명에 대하여 후향적으로 의무기록을 분석하였다.
결과 :
1) 담즙정체증으로 간조직 생검을 시행한 환아 42명 중, 담도폐쇄증이 23명(54.8%), 간내
담도부족증이 14명(33.3%), 신생아 간염이 5명(11.9%)이었다. 간내담도부족증 중에서
Alagille 증후군이 4명이었고 비증후군성 간내담도부족증이 10명이었다.
2) Alagille 증후군 환아 4명 중, 현재 3명은 지속적인 담즙정체가 있으며, 1명은 회복되었
다.
3) 비증후군성 간내담도부족증 환아에서 TORCH, Syphilis, EBV, HAV, HBV, HCV의 감
염 증거나 대사성 질환의 증거가 없는 특발성이었고, 이들중 추적관찰이 계속되었던 환아는
8명이었으며, 평균 36.8개월의 추적관찰 기간동안 7명의 환아에서 혈청 빌리루빈이 정상 범
위로 되었고, 1명의 환아가 간이식 수술 후에 혈청 빌리루빈이 정상치가 되었다.
결론 : 신생아 담즙정체증 환아에서 간내담도부족증의 빈도가 적지않아 신생아 담즙정체
증의 감별 진단에 반드시 포함시켜야될 것으로 생각되며, 예후 판정에는 보다 많은 환아와
장기간의 추적관찰이 필요하나 비증후군성 간내담도부족증의 경우 대부분 양호한 예후를 보
였다.
Purpose : The aims of this study were to evaluate the clinical manifestations and
prognosis of the syndromic and nonsyndromic intrahepatic bile duct paucity (IHBDP).
Methods : We studied histology of 42 infants with neonatal cholestasis. Fourteen
patients were diagnosed as IHBDP. We evaluated the clinical manifestations, courses and
prognosis retrospectively.
Results : Underlying disease of the 42 infants with neonatal cholestasis were biliary
atresia in 23, intrahepatic bile duct paucity in 14 (Alagille syndrome in 4 and
nonsyndromic IHBDP in 10), neonatal hepatitis in 5 infants. The mean ratio of the bile
ducts per portal tract was 0.087 (range: 0∼0.5). The manifestations in 4 patients with
Alagille syndrome demonstrated as follows: characteristic face in 3, chronic cholestasis
in 4, posterior embryotoxon in 2, vertebral anomalies in 2, peripheral pulmonary stenosis
in 2. One of 4 patients of Alagille syndrome improved cholestasis and the other 3
patients were remained their cholestasis and growth retardation. All patients of the
nonsyndromic IHBDP were idiopathic. Seven out of 8 patients of nonsyndromic IHBDP
showed improvement of cholestasis, and one patient received liver transplantation due to
cirrhosis.
Conclusion : This study suggested that IHBDP should be considered in the differential
diagnosis of neonatal cholestasis. The outcome of idiopathic IHBDP was better than
predicted.
키워드
Alagille syndrome; Nonsyndromic intrahepatic bile duct paucity; Neonatal cholestasis;
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