선천성 뇌하수체 기능저하증과 동반된 신생아 담즙정체 1례
Neonatal Cholestasis Associated with Congenital Hypopituitarism
양혜란, 송은경, 김정은, 정수진, 이경훈, 신충호, 양세원, 고재성, 강경훈, 서정기,
소속 상세정보
양혜란 ( Yang Hye-Ran )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
송은경 ( Song Eun-Kyung )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
김정은 ( Kim Jeong-Eun )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
정수진 ( Chung Su-Jin )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
이경훈 ( Lee Kyung-Hun )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
신충호 ( Shin Choong-Ho )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
양세원 ( Yang Sei-Won )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
고재성 ( Ko Jae-Sung )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
강경훈 ( Kang Gyeong-Hoon )
서울대학교 의과대학 병리학교실
서정기 ( Seo Jeong-Kee )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
KMID : 0816120020050020199
Abstract
저자들은 반복되는 저혈당과 점차 진행하는 담즙정체를 보이는 3개월 된 여아에서 호르몬 검사와 뇌 자기공명영상으로 뇌하수체 기능저하증을 진단하고 이에 대한 갑상선호르몬과 부신피질호르몬 치료 후 담즙정체가 호전되는 것을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
Congenital hypopituitarism is a possible cause of neonatal cholestasis, but the mechanism is still unknown. The pathogenesis of cholestasis may be due to hormone deficiency, which has effects on the physiological maturation of bile acid synthesis and transport. We experienced a case presenting with cholestasis and recurrent hypoglycemia associated with congenital hypopituitarism. Cholestasis resolved with thyroxine and hydrocortisone replacement therapy.
키워드
Neonatal cholestasis;Hypopituitarism;Hypoglycemia;
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