원발성 장 림프관 확장증 1례
A Case of Primary Intestinal Lymphangiectasia
황대환, 한석주, 홍순원, 한정우, 김지홍,
소속 상세정보
황대환 ( Hwang Dae-Hwan )
연세대학교 의과대학 소아과
한석주 ( Han Seok-Joo )
연세대학교 의과대학 외과학교실
홍순원 ( Hong Soon-Won )
연세대학교 의과대학 병리학교실
한정우 ( Han Jung-Woo )
연세대학교 의과대학 소아과
김지홍 ( Kim Ji-Hong )
연세대학교 의과대학 소아과
KMID : 0816120040070020253
Abstract
저자들은 전신 부종을 주소로 내원한 6세 소아에서 장 조직 검사로 장 단백 소실을 유발하는 원발성장 림프관 확장증을 확인하였고, 특별한 약물 치료없이 medium chain triglyceride를 지방 대체 식이로 이용한 저지방, 고단백의 식이요법만으로 장 단백
소실의 호전을 보였고 증상 소실과 지속적인 성장 발달을 유지하였던 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Primary intestinal lymphangiectasia is a congenital lymphatic disorder in which intestinal lymphatic channels are dilated and ruptured resulting in loss of protein, lipid, and lymphocyte into the intestine or peritoneum. As a result, hypoalbuminemia, generalized edema, diarrhea are clinically manifested. We report a case of primary intestinal lymphangiectasia with generalized edema which occurred in a 7-year old boy who was treated with lipid restriction diet with medium chain triglyceride oil supplement.
키워드
Primary intestinal lymphangiectasia;Protein losing enteropathy
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