자가면역성 간염과 담관병증의 중복증후군 (Autoimmune Overlap Syndrome) 1예
A Case of Overlap Syndrome with Auoimmune Hepatitis and Cholangiopathy in a Child
정지아, 곽인근, 이혜란, 장수희, 김경모, 유은실,
소속 상세정보
정지아 ( Jung Ji-Ah )
한림대학교 의과대학 소아과학교실
곽인근 ( Kwak In-Keun )
한림대학교 의과대학 소아과학교실
이혜란 ( Lee Hae-Ran )
한림대학교 의과대학 소아과학교실
장수희 ( Jang Soo-Hee )
울산대학교 의과대학 소아과학교실
김경모 ( Kim Kyung-Mo )
울산대학교 의과대학 소아과학교실
유은실 ( Yoo Eun-Sil )
울산대학교 의과대학 병리학교실
KMID : 0816120060090020269
Abstract
자가면역성 간질환은 우리나라를 포함한 동양권에서 드문 것으로 알려져 있으나 최근 성인에서의 보고가 증가하면서 소아에서도 증가되는 추세이다. 자가면역성 간질환에는 자가면역성 간염, 원발성 담즙성 간경변증, 자가면역성 담관병증, 원발성 경화성 담관염 등이 있다. 이들은 감별해야 하는 질환이면서 동시에 드물게는 중복되어 나타나는 경우가 있다. 저자들은 자가면역성 간염과 자가면역성 담관병증의 중복증후군을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 앞으로 사춘기 연령에서 급성 또는 전격성 간염의 감별진단 질환으로서 자가면역성 간질환 및 중복증후군을 염두에 둔다면 진단 및 치료에 도움이 되리라 생각한다.
Although autoimmune liver diseases are common in Western countries, only sporadic cases have been reported in Korean children. Autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, autoimmune cholangiopathy and primary sclerosing cholangitis are major classes of liver diseases currently considered autoimmune. The overlap syndrome has features associated with both autoimmune hepatitis and other liver diseases. We treated a case of the overlap syndrome that included auoimmune hepatitis and cholangiopathy in a 12 year-old boy. Considering that these entities, autoimmune liver diseases or overlap syndromes, are potentially treatable diseases in children, a high index of suspicion is needed for the appropriate diagnosis. (Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006; 9: 269～275)
키워드
Autoimmune overlap syndrome;Autoimmune hepatitis;Autoimmune cholangiopathy;Children
원문 및 링크아웃 정보
등재저널 정보