소아 양성 일과성 고인산분해효소혈증의 임상양상 및 자연경과에 대한 고찰
Clinical Features and Natural Course of Benign Transient Hyperphosphatasemia in Children
오대성, 최정연, 서정기, 고재성, 양혜란, 장주영, 한재준,
소속 상세정보
오대성 ( Oh Dae-Sung )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
최정연 ( Choi Jung-Yun )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
서정기 ( Seo Jeong-Kee )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
고재성 ( Ko Jae-Sung )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
양혜란 ( Yang Hye-Ran )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
장주영 ( Jang Ju-Young )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
한재준 ( Han Jae-Joon )
서울대학교 의과대학 소아과학교실
KMID : 0816120070100020173
Abstract
목 적: 한국인 소아에서 양성 일과성 고인산분해효소혈증(Benign transient hyperphosphatasemia, BTH)의 임상적 특징 및 자연 경과를 살펴보고자 하였다.
방 법: 2006년 6월부터 2007년 7월까지 분당서울대학교병원 소아과를 내원한 환아 중 Kraut 등의 진단기준에 따라 BTH로 진단된 17명의 의무기록과 검사결과를 후향적으로 분석하였다.
결 과: 총 17명의 환아 중 남아가 6명, 여아가 11명이었으며, 연령은 평균 26.9±13.8개월(범위: 9∼49개월)이었다. 동반된 질환으로는 감염성 질환이 52.9%로 가장 많았고, 계절적으로 9월에서 12월 사이에 더 높은 발생률을 보였다. 첫 내원 시 측정한 혈청 ALP는 평균 2500.2±1165.1 U/L이었고, 모든 환아에서 7주 내에 혈청 ALP가 정상 또는 정상 상한치의 두 배 이내로 감소하였다. ALP isoenzyme 검사를 시행한 7명의 환아 중 3명에서 간 분획과 골 분획의 증가가 있었고, 4명은 골 분획의 증가만을 보였다.
결 론: 한국인 소아에서 BTH의 임상적 특징 및 경과를 이해함으로써 ALP 상승 소견을 보이는 영유아에서 불필요한 진단적 검사들을 지양하며 임상 경과의 관찰을 통해 ALP 활성도의 정상화 여부를 확인하도록 하여야 한다.
Purpose: This study was conducted to analyze the clinical manifestation and natural course of benign transient hyperphosphatasemia (BTH) in children.
Methods: A total of 17 children diagnosed with BTH between June 2006 and July 2007, were included in this study. Clinical records and laboratory tests were analyzed retrospectively for all children.
Results: The mean age of the patients was 26.9±13.8 months (range: 9 to 49 months). Nine of the 17 BTH cases (52.9%) occurred in patients that had previously suffered from infectious diseases. While the patients were suffering from BTH, the mean serum level of alkaline phosphatase (ALP) was 2,500.2± 1,165.1 U/L, however, these elevated serum ALP levels normalized within 7 weeks of recovery in all cases. In addition, a seasonal peak in the onset of BTH was observed from September to December. Further, the measurement of ALP isoenzymes in 7 of the patients with BTH, revealed a marked elevation of bone fraction.
Conclusion: It is important for pediatricians to understand the clinical manifestation and benign course of BTH to avoid unnecessary diagnostic evaluation in children showing a transient increase in ALP activities. (Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007; 10: 173∼178)
키워드
Benign transient hyperphosphatasemia;Alkaline phosphatase (ALP);Children
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