수모세포종 및 가족성 선종성 용종증으로 발현한 Turcot 증후군 1예
Medulloblastoma and Familial Adenomatous Polyposis in a 24-year-old Female Patient: A Case Report of Turcot Syndrome
정수인, 최연호, 이지현, 성기웅, 이지혁, 이해정, 서정민, 송혜정,
소속 상세정보
정수인 ( Jeong Soo-In )
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아과학교실
최연호 ( Choe Yon-Ho )
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아과학교실
이지현 ( Lee Jee-Hyun )
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아과학교실
성기웅 ( Sung Ki-Woong )
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아과학교실
이지혁 ( Lee Ji-Hyuk )
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아과학교실
이해정 ( Lee Hae-Jeong )
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아과학교실
서정민 ( Seo Jeong-Meen )
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 소아과학교실
송혜정 ( Song Hye-Jung )
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 진단병리과학교실
KMID : 0816120070100020206
Abstract
저자들은 수모세포종이 있는 24세 여자 환자에서 가족성 선종성 용종증이 동반된 Tucot 증후군 1예를 경험하였으며 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Turcot syndrome is characterized by the concurrence of a primary neuroepithelial brain tumor and multiple colorectal polyposis. We report a case of a 24-year-old woman diagnosed with Turcot syndrome. At first, the patient was diagnosed as having a medulloblastoma after a tumorectomy of the 4th ventricle mass. The patient underwent radiotherapy and chemotherapy. After high-dose chemotherapy, neutropenic fever and severe mucositis developed. For an evaluation of the persistent hematochezia and diarrhea, a colonoscopy was performed. It revealed pseudomembranous colitis and multiple polyps in the entire colon. According to the family history, her father had undergone a total colectomy due to colon cancer and polyposis of the entire colon. Her brother also was found to have multiple polyps in the colon by a colonoscopy. The patient was diagnosed with Turcot syndrome. (Korean J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007; 10: 206∼210)
키워드
Turcot syndrome;Medulloblastoma;Familial adenomatous polyposis
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