유전 의심성 비용종증 대장암의 빈도와 임상적 특성
Frequency and clinical characteristics of suspected hereditary non-polyposis colorectal cancer
소속 상세정보
심기남/Ki Nam Shim
양석균/명승재/최재원/김해경/박무인/이미헌/김동일/박의련/정훈용/홍원선/김진호/민영일/김희철/유창식/김진천/Suk-Kyun Yang/Seung-Jae Myung/Jae Won Choe/Hae Kyung Kim/Moo in Park/Mi Hun Lee/Dong Il Kim/Eui-Ryun Park/Hwoon-Yong Jung/Weon-Seon Hong/Jin-Ho Kim/Yo
KMID : 0882420010600060507
Abstract
목적 : 한국 유전성 대장암 등록소에서는 유전성 비용종증 대장암의 진단 기준을 만족시키지 않지만 유전성 대장암이 의심되는 가계들에 대한 진단 기준을 만들고, 이 진단 기준을 만족하는 가계를 '유전 의심성 비용종증 대장암'으로 정의하였다. 본 연구는 유전
의심성
비용종증 대장암 환자들의 빈도를 알아보고 비유전성 대장암 환자들과 비교하여 임상적 특성을 알아보고자 하였다.
방법 : 유전 의심성 비용종증 대장암 환자 42명과 그들 가계의 임상적 특성을 비유전성 대장암 환자 1,692명의 특성과 비교 분석하였다.
결과 : 본 연구에서 유전 의심성 비용종증 대장암의 전체 대장암에 대한 빈도는 2.4%였으며, 유전 의심성 비용종증 대장암 환자들의 진단 시 평균 연령은 45.1±9.6세로 비유전성 대장암 환자군의 57.4±11.9세에 비해 현저히 낮았고 (p<0.01), 유전 의심성
비용종증
대장암 환자군 중에서 유전의심성 대장암의 진단기준에 의한 연
령의 영향을 배제하기 위해 50세 이하의 나이 진단기준에만 의존하여 유전 의심성 비용종증 대장암으로 진단된 경우를 제외한 나머지 21예의 평균 연령은 50.8±7.8세로 역시 대조군의 평균 연령과 비교 시 유의하게 낮았다(p<0.01). 남녀비는 1.4:1로 비유전성
대장암
환자군의 1.5:1과 유의한 차이가 없었다. 우측 대장에서의 암 발생율은 32.4%로 비유전성 대장암의 23.5%에 비해 높은 경향이었으나 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 유전 의심성 비용종증 대장암 환자 중 7.1%에서 동시성 대장암이 발생하였으며, 이시성
대장암은
4.8%에서 발생하였다. 유전 의심성 비용종증 대장암 환자군에서 대장암 이외의 암은 18예에서 발생하였고, 그 중 위암이 10예 (55.5%)로 가장 많았다.
결론 : 본 연구에서의 전체 대장암에 대한 유전 의심성 비용종증 대장암의 빈도는 2.4%였고, 임상적 특징으로는 비유전성 대장암과 비교 시 유의하게 발생 연령이 낮았다.
Background : The current diagnosis of hereditary non-polyposis colorectal cancer (HNPCC) is dependent on a detailed family history based on the Amsterdam criteria proposed by the International Collaborative Group on HNPCC (ICG-HNPCC) in 1990. On
recognizing the shortcomings of the ICG-HNPCC criteria, the Korean Hereditary Colorectal Cancer Registry (a subdivision of the Korean Hereditary Tumor Registry) designated the term 'suspected HNPCC' for families who do not fullfill the criteria
of
the
ICG-HNPCC but in whom a genetic basis for colon cancer is strongly suggested. The present study was designed to determine the frequency and define the clinical characteristics of suspected HNPCC.
Methods : We analysed the clinical characteristics of 42 suspected HNPCC patients and their family members and compared these characteristics with that of 1,692 non-hereditary colorectal cancer patients.
Results : The frequency of suspected HNPCC was 2.4% in our study. The mean age of suspected HNPCC patients at the time of diagnosis was 45.1±9.6 years and that of non-hereditary colorectal cancer patients was 57.4±11.9 years. The incidence of
synchronous colorectal cancers in HNPCC was 7.1% and that of non-hereditary colorectal cancers was 0.9%. In suspected HNPCC families, 18 patients had extracolonic malignancies and the stomach cancer was the most common (55.5%).
Conclusion : The frequency of suspected HNPCC among total colorectal cancer cases was 2.4% in our study. Tumors in suspected HNPCC differed from non-hereditary colorectal cancers in an early age of onset.
키워드
Colorectal neoplasms; Hereditary nonpolyposis;
원문 및 링크아웃 정보
등재저널 정보