Eculizumab 치료로 호전된 비정형 용혈요독증후군 1예
Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Successfully Treated with Eculizumab
김정현, 한원경, 최유범, 김형종, 오지수, 오도연, 정소영,
소속 상세정보
김정현 ( Kim Jung-Hyun )
차의과학대학교 분당차병원 내과
한원경 ( Han Won-Kyung )
차의과학대학교 분당차병원 내과
최유범 ( Choi Yu-Bum )
차의과학대학교 분당차병원 내과
김형종 ( Kim Hyung-Jong )
차의과학대학교 분당차병원 내과
오지수 ( Oh Ji-Su )
차의과학대학교 분당차병원 내과
오도연 ( Oh Do-Yeun )
차의과학대학교 분당차병원 내과
정소영 ( Chong So-Young )
차의과학대학교 분당차병원 내과
Abstract
Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare syndrome characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute renal injury, which results from uncontrolled complement activation. Delayed diagnosis and treatment of aHUS may result in end-stage renal disease (ESRD) and an associated dependence on dialysis. In extreme cases, it may cause death due to multi-organ failure. Eculizumab, a humanized monoclonal antibody against C5, inhibits the formation of the terminal membrane attack complex and is used to treat aHUS. Here, we report a 46-year-old male patient who suffered from aHUS relapse, despite prior treatment with repeated plasma exchange and hemodialysis. Eculizumab therapy improved his hematologic findings without use of hemodialysis.
키워드
Atypical hemolytic uremic syndrome; Eculizumab
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