해면상 기형의 역학 및 자연경과
Epidemiology and Natural History of Cavernous Malformations
대한뇌혈관학회지 2001년 3권 2호 p.131 ~ 133
소속 상세정보
심재홍/Jae Hong Sim
KMID : 0890520010030020131
Abstract
MRI가 임상에도 도입된 후 진단 및 추적조사가 이전에 비해 훨씬 용이해진 해면상기형은 인구의 0.5% 정도에서 발생하며 남녀에서 같은 발생률을 보인다. 천막상부에서 75%, 천막하부에서 25% 정도 발생하며 병소의 평균 크기는 직경 1.7 ㎝ 가량 된다. 경과 중에
병소
중심부의 크기는 변화가 거의 없으나 병소 주위의 혈철소륜은 조금씩 커진다. 가족형 해면상기형은 환자의 6% 종도에서 볼 수 있으며, 다발성으로 병소가 발생하는 경우가 환자의 11 ∼19% 정도 되고 특히 가족력이 있는 호나자에서는 50∼73%에서 볼 수 있다.
증상발현은
20∼30대에 가장 많이 일어나며 간질이 최고 호발증상이다. 간질이 발생할 위험율은 1인당 1.51%/ yr 정도이고, 출현이 발생할 위험율은 병소당 0.25∼0.7%/ yr 정도이며, 특히 임신중인 여성에서 많이 발생한다. 출혈이 있은 후 보존적 치료만 시행했을 경우
환자의
1/4에서 재출혈이 발생하며, 아무런 증상이 없는 경우도 환자의 16% 정도가 된다. 해면상기형의 출혈환자는 병소내 저압력-저속도의 혈류순환, gliosis에 의한 차단막 효과, 병소내 출혈 등의 이유로 이병율과 사망률이 비교적 낮다.
Cavernous malformations are well demarcated mulberry-like lesions composed of thin-walled sinusoidal channels. Thanks to introduction of magnetic resonance imaging (MRI), vascular malformations are being diagnosed with increasing frequency.
Cavernous
malformations constitute about 10% of all cerebrovascular malformations and are present in about 0.5% of the population. There is no sex predominance, with the highest incidence occuring in fourth decade. The most common symptom is seizure,
followed by
focal neurological deficits, headache and hemorrhage. The annualized bleeding rate is 0.7%, with the significantly greater risk of overt hemorrhage in females. The lesion is asymptomatic in about 16% of patients. Cavernous malformations usually
are
sporadic but multiple lesions are common in the familial form (50% to 73%). Symptom presentation is strongly related to the size of lesion greater than 1 ㎝ in diameter.
키워드
해면상기형; 역학; 자연경과; Cavernous malformations; Epidemiology; Natural history;
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